拼音名：Se'ansuan 学名 ：β- 吲哚 基 丙氨酸 英文名：Tryptophan 书页号：2000年版二部－245 L-色氨酸 结构式 C11H12N2O2 204.23 本品为L-2-氨基-3(β-吲哚) 丙酸 。按干燥品计算,含C11H12N2O2不得少于98.5％。 性状 本品为白色或微黄色结晶或结晶性粉末；无臭，味微苦。 本品在水中微溶，在 ...
缬（xié）氨酸 化学 名：α-氨基-3- 甲基丁酸 缬氨酸 .gif 系统命名：1-2-Amino-3-methylbutyric acid 分子式： CH3 - CH(CH3 ) - CH(NH2) - COOH 分子式(Formula):C5H11NO2 分子量(Molecular):117.15 含氮量(Nitrogen):11.96% 拼音：xie...
色氨酸酶 tryptophanase 催化 色氨酸 厌氧分解产生 吲哚 和 丙酮 酸和氨的反应的酶，EC.1.13.11.11。在微生物中特别是 大肠杆菌 有大量存在，以 磷酸吡哆醛 为辅酶，对半 胱氨酸 和 丝氨酸 也有一定作用。在动物体内无此酶。
...1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 (2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小...
西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋 白饮 食，补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 （包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持...
精氨基琥珀酸尿症 分类系统及外部资源 argininosuccinate ICD - 10 E 72.2 ICD - 9 270.6 OMIM 207900 精氨基琥珀酸尿症 是一种 遗传性疾病 ，使氨积聚在 血液 内。由于氨是有毒的，尤其对 神经系统 造成破坏，精氨基琥珀酸尿症在出生数天便会发现。 患有精氨基琥珀酸尿症的初生婴儿会昏昏欲睡及 食欲不振 ，呼...
...1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： （1）“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 （2）“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小...
谷氨酸 分子 图 基本概念 中文名称：谷氨酸 英文名称：glutamic acid 其它名称：L-2-Aminoglutaric acid, H-Glu-OH, L-glutamic acid, L(+)-glutamic acid, H-L-Glu-OH, S-2-Aminopentanedioic acid 分子式：C5H9NO4 分子量：147.130...
采 空腹 血2毫升，抗凝。 正常值范围 9—29mg/L或0.6—1.5mg/dl。 临床意义 1、增高：遗传性高 酪氨酸 血症 。 2、降低： 苯丙酮尿症 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单： 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号 常见的化验单： 怎样看血常规化验单 如何看乙肝两对半化验...
采 空腹 血2毫升，抗凝。 正常值范围 9—29mg/L或0.6—1.5mg/dl。 临床意义 1、增高：遗传性高 酪氨酸 血症 。 2、降低： 苯丙酮尿症 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单： 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号 常见的化验单： 怎样看血常规化验单 如何看乙肝两对半化验...
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