...病原因 病因不清。有家族中 人类 白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并 急进性肾炎 的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起 血管炎 的致病因子可能是复合而并非单一的。 (二)发病机制 20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的...
血管炎 (vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为 系统性血管炎 ;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 又叫Churg-Strauss 综合征 ，是一类原因不明、主要累及中小 动脉 的 系统性坏死性血管 炎。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与 免疫反应 有关，血中可测得 循环免疫复合物 (CIC)、 血管 壁可测得免疫 球蛋白 及 补体 的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿...
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的 血管炎 ，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PA...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
(一)治疗 1.对于病因明确的 血管炎 性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效 较为经典的用法：泼尼松龙40～60mg/d+环磷酰胺2～2.5mg/kg，在6～8个月内，泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2年。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤...
1.功能性血管改变 (1)大 理石 样皮肤(marble skin)：通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有 冻疮 、肢端青...
...身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 (3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。 2.二级预防 (1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身 发热 ，关节或 肌痛 ，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状， 顽固性高血压 症状， 血管杂音 等症，应及早就医明确诊断。 (2)综合治疗，减少并发...
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
(一)治疗 主要是使用免疫抑制药控制 血管炎 ，以及对症处理原发病。 1.泼尼松 对绝大多数轻症病人有较好疗效，一般可单用40～60mg/d。对重症病人可增加剂量至60～100mg/d。 2.环磷酰胺 尽管缺乏严格的对照研究，环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者，环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他...
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