原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余...
原发性 肝内硬化（Hanot） 综合征 系指 肝内胆管 的非特异性 炎症 、 纤维化 而致 肝内胆汁淤积 、 肝硬化 伴 结节 性 增生 而产生的一组症候群。现习惯称为 原发性胆汁性肝硬化 、另名为 慢性非化脓性破坏性胆管炎 、 胆管 性 肝炎 、胆管 胆汁性肝硬化 、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于 自身免疫 异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏...
原发性皮肤免疫细胞瘤 (primary cutaneous immunocytoma)为罕见的 淋巴瘤 ，同义名， 皮肤 浆细胞 样 淋巴细胞 性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型 胞浆 免疫球蛋白 的小淋巴细胞， 淋巴浆 细胞样 细胞 和浆细胞 增生 。 原发性...
骨的原发性淋巴瘤 是起源于骨的原发性淋巴瘤。若不治疗，其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨；若得到治疗，其治愈的可能性很大。骨的原发性淋巴瘤是起源于 骨髓 中 淋巴细胞 的 圆细胞 肉瘤 ，其 组织学 特点、临床特点、病程及预后与 尤文氏肉瘤 明显不同，但两者的界限也并不总是明显，而骨的原发性淋巴瘤与全身性 淋巴瘤 的区别就更不明显了。骨的原发性淋巴...
原发性心脏横纹肌肉瘤 (primary rhabdomyosarcoma of heart)是自 心肌 组织发生除 血管肉瘤 外最好发的 心脏恶性肿瘤 。 原发性心脏横纹肌肉瘤的病因 (一)发病原因 肿瘤 是一种多原因、多阶段及多次 突变 所致的 疾病 ，由内因 外因 交替、 交互作用 的结果， 肉瘤 的病因也是如此， 软组织肉瘤 有人提出与外伤有关，但无充...
原发性皮肤结核综合征 (primary complex of cutaneous tuberculosis)又称结核性初疮(tuberculouschancre)或结核性 下疳 (tuberculous chancre)，患者之前从未 感染 过各种类型 结核病 ，缺乏对 结核杆菌 的 获得性免疫 ，初次 皮肤感染 结核杆菌所致的 皮肤结核 病。多见于儿童，散...
疾病 名称 ： 网膜原发性节段性梗死 英文名称 ：Idiopathic Segmental Infarction；自发性 大网膜 梗死 ；大网膜 出血性梗死 药物疗法 ：应广泛切除受累的网膜组织。 基本概述 网膜原发性节段性梗死（Idiopathic Segmental Infarction）较为罕见，梗死的发生与 创伤 、扭转、 心血管 病、粘连或其他腹内...
原发性乳腺恶性淋巴瘤 (primary malignant lymphoma of breast，PMLB)，是发生于 乳腺 淋巴组织 的 恶性肿瘤 。原发性乳腺恶性淋巴瘤十分罕见，常为全身 淋巴肉瘤 的一部分，可能与乳腺组织中淋巴组织较少有关。 原发性乳腺恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 尚不十分清楚，可能与以下因素有关： 1. 病毒学 说 有人从非洲儿童...
原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
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