获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤主要发生于较晚期的AIDS病人，其外周血CD4 细胞常低于100/μL，因此淋巴瘤的发生主要与病人细胞免疫功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在白种人中比黑人多见，提示其发病与遗传因素有关。
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
...乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后...
普通易变 免疫缺陷 病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。 其特点是： ①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和igg均减少； ②2/3患者血...
选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的 免疫缺陷 病之一，该病可无临床表现，也可表现为反复呼吸道感染，在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%～35%。包括上呼吸道感染、 鼻窦炎 、中耳炎、鼻炎、支气管炎、 支气管扩张 、 肺炎 。部分病人表现为反复性 化脓性脑膜炎 、皮肤感染及 腹泻 。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。
...多为肾病综合征样表现，出现蛋白尿， 水肿 ， 低蛋白血症 等。 血压正常，进展性 氮质血症 ，肿大的肾脏，呈急性进展病程，可发展到终末期肾脏疾病（end stage renal disease，ESRD），并且对治疗无反应。艾滋病患儿的临床表现很大程度上取决于其所发生的机会性感染的部位和种类。垂直传播的HIV感染，主要临床表现有生长停滞、 淋巴结肿大 、 慢...
具有过量-lgM的 免疫缺陷 ，是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而 无力 产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的 细菌感染 敏感并增加自动免疫和早年患癌症的危险性。 在对一种新抗原正常应答中，B细胞首先产生lgM抗体，随后B细胞打开产生lgG,lgA和lgE.就能产生更有效的保护组织和粘膜表面的抗体。来自HIM的...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类 型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感 染，尤其是直接侵犯免疫系统的 感染 、 恶性肿瘤...
疾病简介 本病为一组先天性 免疫功能障碍 疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后 反复感染 。一般分为三大类。 1．抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半...
由于 免疫缺陷 病涉及细胞免疫、体液免疫、吞噬功能和补体系统等多方面的原因，因此其检测方法也是多方面、综合性的；有体内试验，也有体外试验；有功能试验，也有细胞表面标志的检查。 一、淋巴细胞计数和外周血像检查 淋巴细胞计数可采用直接计数或百分比法，这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109～3×109/l，小儿略高于成人。不论什...
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