...本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。...
...断裂，细胞内糖原颗粒聚成堆或弥漫分散，线粒体的边缘不规范，往往已溶解。 绝大多数先天性腹肌发育不良者，同时存在其他1个或多个系统的先天性异常。Rabinowitz分析17例女性新生儿PBS，只有5例单纯腹肌发育不良，未伴随其他先天性畸形。也许...
...，均属正常。 睾丸微小需要和下面的症状相互鉴别。 睾丸发育不全：先天性睾丸发育不全又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征(Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、...
...日前，由辽宁省中医院进行的一项辽宁省教委青年基金资助课题研究显示，补肾复方能上调初老雌性大鼠卵巢颗粒细胞Bcl-2表达，下调Bax表达。研究人员认为这可能是补肾复方延缓卵巢衰老的机制之一。 妇女自35岁就开始出现卵巢功能的衰退，随着...
...卵巢性、垂体性及下丘脑性4种类型。 1.子宫性闭经 闭经的原因在子宫。虽卵巢功能正常，但子宫内膜不能产生正常的反应，因而不来月经。引起子宫性闭经常见的疾病有： 1、先天性子宫发育不全或缺如：胚胎时由于副中肾管发育不全或不发育所致。表现为原发...
...无汗症(anhidrosis due to disturbance of sudonriferous glands) 见于先天性外胚叶发育不良，病人汗腺发育不全导致泛发性无汗症。且合并皮脂腺、毛发、指甲各方面的发育不全或残缺。后天性无汗症...
...此进入输卵管。 (4)输卵管因素 a输卵管病变 先天性输卵管发育不全、输卵管炎症引起梗塞不通、输卵管结核导致输卵管梗塞。 b盆腔疾患造成输卵管的不通畅如卵巢肿瘤，子宫内膜异位症、子宫肌瘤压迫、性粘连等...
...增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。 鉴别 应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。...
...(一)发病原因 源于先天性心包发育异常。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，...
...(一)发病原因 Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。 Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或...
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