... 3.胚胎发育障碍 基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之，PBS的病因尚需进一步探讨。 （二）发病机制 先天性腹肌发育不良在腹部各部分常不匀称，多为一侧较重...
...本病临床表现轻重不等，全身性巨细胞包涵体病主要发生于新生儿和幼婴期，如此时见到黄疸、肝脾肿大、皮肤瘀点、小头畸形、颅内钙化等，应注意与弓形体病、败血症、先天性胆道梗阻、乳儿肝炎、全身性单纯疱疹、先天性白血病、先天性风疹综合征等鉴别。智力...
...鉴别 本病与臀肌挛缩症及先天性髋关节无脱位相鉴别。 （1）臀肌挛缩症因多次肌肉注射所，其表现为患者臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈“尖臀征”，多为臀大肌、臀中肌的挛缩，手术切断松解挛缩之臀肌筋膜。臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可...
...先天性肾病综合症 先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征，具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白...
...诊断 除病史、体检外，排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。 鉴别 1.先天性膀胱颈挛缩 多见于小儿，因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生尿路梗阻。直肠指检可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影示膀胱出口抬高，膀胱...
...本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。 另外还需注意，由于先天性桡骨小头脱位发病率低，早期无明显功能障碍， 不容易早期诊断而贻误治疗，直至出现明显关节功能障碍及尺骨变形时治疗困难，效果差。故临床医生若发生有可疑的...
...先天性肌肉缺失症 先天性肌缺如（congenital absence of muscles）临床上比较少见，是由于胎儿本身发育异常，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块肌肉部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能...
...弹性假黄瘤病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关有以下几方面看法：1、家族遗传学说：根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。2、内分泌障碍：甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病...
...本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病可能...
...先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。...
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