...先天性胆管囊状扩张症 先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张...
...先天性疾病，过去对其发病 机理了解甚少，随着分子生物技术的发展和应用，从分子学机理来阐明肾脏的发生 ，从分子生物学水平对肾发育不良的发生有了较深入的认识。本文就近期对此问题 的研究进展作一介绍。 1 肾发生与肾发育不良 正常哺乳类肾脏位于间介...
...肾间质由于各种生理疾病的原因而造成损失的现象。 肾间质受损时低钾血症肾病的症状体征之一。低钾血症肾病(hypokalemicnephropathy)是持久性低钾血症引起的慢性间质肾炎或肾脏病，又称失钾性肾病(...
...分先天性和后天性。 （1）先天性白内障多在出生前后即已存在，小部分在出生后逐渐形成，多为遗传性疾病，有内生性与外生性两类，内生性者与胎儿发育障碍有关，外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致。先天性白内障分为前极白内障、后极...
...肾发育不良,先天性小肾 肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。 真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾...
...先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia）是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状（黄疸、大便灰白色）往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后...
...游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。 2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，...
...应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。 原发性闭经是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、先天性卵巢发育不全或缺如，原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病，...
...梗阻性尿路疾病可分为急性或慢性，部分或完全性，以及单侧或双侧性的。可发生于从肾小管（管型，结晶）到尿道外口的任何水平（表217-1），结果导致腔内压增高，尿瘀积，尿路感染和结石形成。 男性尿道梗阻可由良性前列腺增生，前列腺癌，慢性前列腺炎...
...四肢，下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也有报道。 3.病理生理 CAVF属于良性病变...
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