脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
脊髓内脓肿很少见,可以急性发作,也可以是持续较长时间的慢性起病,临床上与 硬脊膜外脓肿 相似。
一、免疫系统的个体发育
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌 无力 和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/600...
肺性脑病 (pulmonary encephalopathy,PE)又称 肺气肿 脑病 、 二氧化碳麻醉 或 高碳酸血症 ,是因各种慢性肺胸 疾病 伴发 呼吸 功能 衰竭 、导致低氧 血症 和高碳酸血症而出现的各种 神经 精神 症状 的一种临床 综合征 。临床特征为原有的 呼吸衰竭 症状加重并出现神经精神症状如神志恍惚、 嗜睡 或 谵妄 、四肢 抽搐 甚至 ...
存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长,椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊 神经鞘瘤 为恶性。
1.发病年龄 多为3~8个月婴儿。迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。 2.突然发病 起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。 3. 高热 和超高热 体温可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。 4.神经系统 意识不清、全身和局部 抽搐 ,并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。 5.呼吸系统 严重 发绀 ,...
诊断 实验室检查诊断: 1.转氨酶升高显着,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,?1-2天 达高峰 7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致 2.肝小叶坏死 3.部分有胆红素轻度升高 4.脑电图改变:可见大量中高电位的波弥漫性活动,不具有特异性 鉴别 ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括 败血症 性 休克 ,...
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