(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
本征的病因尚不明确。近年来有不少多发性内分泌腺免疫性疾病的报道，如Schimidt综合征即甲状腺和肾上腺同时发生免疫性疾病。因而，推测本综合征亦可能是由于免疫功能遭到破坏，同时产生了自身抗体（抗甲状腺抗体和抗肝抗体）对自身组织发生免疫反应，而引起两脏器同时发生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纤维化及淋巴细胞浸润；甲状腺呈弥漫性或局灶性甲状腺炎性改变。
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
...食欲减退 、 体重减轻 ，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上。 进食后哭闹、烦躁，呕吐后缓解。呕吐顽固则可出现 脱水 、碱中毒、 营养不良 。体检上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕动波，中下腹平坦。隔膜无孔（完全闭锁）时则较早出现高位梗阻症状。如为两个隔膜，则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀，充满分泌物，形成一个囊性肿物，在上腹部可触及。
长期饥饿和过度 疲劳 者，胰升糖素分泌增加，以致加强分解代谢，促进糖异生作用。胰高血糖素具有很强的促进糖原分解和糖异生作用，使血糖明显升高。胰高血糖素通过cAMP-PK系统，激活肝细胞的磷酸化酶，加速糖原分解。糖异生增强是因为激素加速氨基酸进入肝细胞，并激活糖异生过程有关的酶系。
初发病时，一般症状不明显，无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及...
多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。首发症状在小年龄组以肝脏症状多见，在大年龄组以 神经症 状多见。少数病例以精神症状、急性溶血、骨骼改变、肾脏损害、肌肉痛、 皮肤色素沉着 为首发症状。 1.肝损害 各年龄均可见，但发病年龄愈小，出现肝损害的可能性愈大。常见症状是易 疲劳 、 纳差 、 发热 等；以后可渐出现肝区痛、 肝大 、 黄疸 、 脾...
溃疡病大出血 是 溃疡 侵蚀基底血管破裂的结果，大多为中等 动脉出血 。大出血的溃疡一般位于胃小弯或十二指肠后壁。胃小弯溃疡出血常来自胃右、左动脉的分支，而 十二指肠溃疡 出血则多来自胰十二指肠上动脉或胃十二指肠动脉及其分支。血管的侧壁破裂较之断端出血不易自行止血。有时由于大出血后血容量减少，血压降低，血管破裂处血块形成，出血能自行停止。但约有30％病例可出...
先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上 腹部肿块 。肝区及 上腹部疼痛 ，通常为隐痛，若出现囊 内出血 ，也可伴有腹部 剧烈疼痛 ; 囊肿 压迫邻近器官也可造成进食减少， 胀痛 、 呕吐 、 黄疸 等;少数严重的 肝囊肿 也可造成 腹水 、 门脉高压 症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现...
...断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小 肠闭锁 与狭窄的病因相似，是在胚胎期 前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄；近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。有人收集到81例，...
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