...Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一...
...白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。 4、视网膜和脉络膜病变 有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦，以及黄斑营养不良。 5、虹膜...
...而各异。 （1）浅表部位先天性动静脉瘘： ①皮肤表现：大多数患者有皮肤改变，50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。 ②皮温异常：受累肢体常有皮温升高，但肢体远端皮温可较正常低。 ③可有肢体肿胀和毛发增生。 ④静脉高压：出现慢性静脉...
...甲状腺疾患或肾病有关。若成人发生寻常性鱼鳞病样皮疹，可暗示淋巴瘤的潜在。搔抓和摩擦引起的继发性炎症改变。 中医病机及辨证：本病为先天禀赋不足、津亏血虚或外感热邪，或汗出过多、伤津化燥，也可由于津血内亏，或误用汗下药，伤津亡液，或营养障碍，或...
...本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并动脉导管未闭、先天性...
...常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死(图1)。典型...
...蠕动的不自主动作，四肢末端比较明显，也常有构音呐吃和吞咽困难。少数患儿表现为舞蹈样动作、扭转痉挛、肌阵挛性动作、震颤或单纯的肌张力强直。本症可与脑性瘫痪和智能发育不全并存，并可进行性加剧。立体定向手术可能减轻症状。 (8)先天性小脑遗传性...
...先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小，吸人性肺炎发生率愈高。 与先天性食管狭窄不同的是，婴幼儿贲门痉挛发生呕吐2～3次/天或每2～3天1次，量多而有...
...鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现，但有时热源刺激可发病，说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 ②下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis)：下丘脑是中枢神经系统内的主要...
...新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症（1eukocoria），其中最常见的即是先天性白内障，还有其它眼病也可造成。因其临床表现、治疗和预后不同，及时正确的鉴别诊断是非常必要的。 1、早产儿视网膜病变（晶体后纤维增生）本病发生于体重低的...
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