...(一)发病原因 本病是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者，劈裂部位对称。 (二)发病机制 本病发病机制仍不确知，有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。...
...先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体...
...多发性小的结核结节，此种病变往往最终愈合；另一种为广泛的视网膜炎，表现为大范围的灰白色病变，伴有明显的玻璃体混浊。 5.视网膜血管炎 患者可出现视网膜血管炎，特别是视网膜静脉周围炎。在早年的文献中，结核分枝杆菌感染被认为是视网膜静脉周围炎的...
...原发性小血管炎(primarysmallvesselvasculitis，psv)以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,anca)密切相关，也称为anca相关性...
...严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与...
...膜炎，同时胆固醇增高而患本病，推测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常，糖耐量曲线延长，表明肾上腺皮质功能亢进，故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。 本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆...
...本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前...
...在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小...
...变态反应性肉芽肿病,变应性肉芽肿,变应性肉芽肿病,过敏性肉芽肿,过敏性肉芽肿性血管炎,过敏性肉芽肿症 过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一...
...保持一定视力时，周边视野常于影或有与阻塞区相应的不规则向心性缩小；中央视野则常因黄斑部及其附近损害而有中心或傍中心暗点。 2、眼底所见 总干阻塞时，眼底改变因病程早晚、阻塞程度不同而有所不同。视盘水肿混浊，境界消失。整个视网膜水肿混浊，布满...
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