...现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形),当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性,这或为感染性(结核,支气管扩张,骨髓炎,麻风)或为炎性(类风湿性关节炎,肉芽回肠炎),淀粉样...
...病因尚不明,可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮,由变性的表皮细胞逸入真皮中,并转化为淀粉样蛋白,沉积在真皮乳头内所致。...
...是“夜盲”的一种,为先天不足的遗传性疾病。患者白天视觉正常,一到夜晚或黑暗处,两眼视野狭窄呈管状,只能直视。本病相当于视网膜色素变性。 ...
...(形声。本义:呼,喊) 同本义 [cry;shout] 叫,嘑也。——《说文》 或不知叫号。——《诗·小雅·北山》 叫我友兮配耦。——《楚辞·疾世》。注:“急呼也。” 叫帝阍使辟扉兮。——张衡《思玄赋》 戍卒叫,函谷举。——唐· 杜牧《...
....黄斑囊样变性与黄斑裂孔 检眼镜下,黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑,直径为1/3~1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色,如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下,若为囊样变性,则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔,则此线中断。...
...番茄色增厚,与之对应的视网膜都因变性和含脂褐质的巨噬细胞或色素上皮细胞侵入,呈污秽状而类似于视网膜色素变性。广泛低平的渗出性视网膜脱离,视网膜血管多扩张扭曲。若伴发青光眼尚可见扩大比例的视盘杯盘比。病变后期引起并发性白内障,虹膜红变,青光眼等...
...发病机制不明,不管是继发或原发性淀粉样变性,浆细胞均参与病变的过程,故可能与机体的免疫功能障碍有关。部分病例有一定的家族倾向,说明与遗传有关。 蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。...
...当我们从明亮的地方走进黑暗的地方,一下子我们的眼睛就会什么也看不见,需要经过一会才会慢慢地适应,逐渐看清暗处的东西,这一过程约20~30分钟,其间视网膜的敏感度逐渐增高的适应过程,就是暗适应,也就是视网膜对暗处的适应能力。 ...
...可产生骨质疏松、骨及软骨变性等。 7.血液系统损害 极少数患者以急性溶血性贫血起病,大量铜从坏死肝细胞中释放入血液,多见于青少年,大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致全血细胞减少,出现鼻衄、牙龈出血及皮下出血等。 8.大部分患者有皮肤...
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