一、症状 1、生长发育缓慢或停滞; 2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结; 3、皮肤病变： 毛细血管扩张 ，出血点，皮肤霉菌， 红斑 性狼疮样皮疹等; 4、 共济失调 (a—t); 5、1岁以后出现的顽固性 鹅口疮 ; 6、慢性口腔炎。 二、诊断 根据病史、临床表现及实验室资料即可做出判断。
免疫和感染等之间的关系复杂， 免疫缺陷 固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和 营养不良 也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。因此临床应予以警惕。 AIDS尚无法治疗，但是可以预防。最强大的预防武器是宣传教育。能预防 HIV感染 的疫苗称预...
原发性免疫缺陷病 的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合 免疫缺陷 、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如 选择性IgA缺乏症 ；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。 表27...
由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视 免疫缺陷 的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病 人发 生 血小板减少...
（一）发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等）、家族性易感的多因素疾病（...
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
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