【概述】 本病为严重鼻部 畸形 ，属家族遗传性 疾病 。据Evans（1971）分析 先天性后鼻孔闭锁 65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即 先天性虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）、生长停滞（Reta...
在各种先天性食管 畸形 中， 食管闭锁 最常见，约占85％。 先天性食管闭锁 病例中约20％并有先天性心脏血管畸形，另10％并有 肛门闭锁 。 病理 改变 按食管闭锁的部位以及是否并有 食管气管瘘 ，先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 1. 食管 近段为盲端，远段通入 气管 后壁，形成食...
二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时，血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室返流的血液，因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性...
先天性结 肠闭锁 与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用 结肠造口术 治疗该 畸形 ，1947年Potts首次采用一期 吻合术 治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。 在 消化道 闭锁 与...
疾病 名称 先天性肠闭锁与狭窄 基本概述 胚胎 期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为 闭锁 ，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以 回肠 最多见， 十二指肠 次之， 结肠 罕见。是 新生儿 常见的 肠梗阻 原因之一。 病因 ① 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ② 胎儿期 肠管某部的血运...
症状与 处女膜闭锁 相似，检查时亦无阴道开口，但闭锁处粘膜表面色泽正常，亦不向外膨隆，肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁高。
诊断 诊断 二尖瓣狭窄 一般没有困难。典型的单纯二尖瓣狭窄根据病史及体征即可明确诊断。 鉴别诊断 典型的单纯二尖瓣狭窄诊断一般没有困难。临床表现及心脏体征与风湿性二尖瓣狭窄极为相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的 心脏杂音 可能随体位变动而改变响度或消失。超声心动图可显示左心房内肿瘤的云团状回声反射在舒张期进入二尖瓣瓣口或左心室，收缩期时回纳入左心房内，...
二尖瓣脱垂综合征 又名Barlow综合征、二尖瓣喀喇音一杂音综合征，系指二尖瓣在左心室收缩时向左心房脱垂，伴有或不伴有 二尖瓣关闭不全 ，临床上可出现一系列的症状和体征。 【病因及病理解剖】 本病是一种临床综合征，根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性 二尖瓣脱垂 病因还不清楚，部分病人有家族史，可能为常染色体显性遗传性疾患。其病理解剖主要为二尖瓣组织粘...
风湿性二尖瓣关闭不全是 风湿热 侵犯二尖瓣，最多见的病变是瓣膜纤维化增厚，交界融合，瓣口狭小，形成单纯性 二尖瓣狭窄 。约1/3病例二尖瓣狭窄伴有关闭不全。单纯性 二尖瓣关闭不全 则较为少见，在风湿性二尖瓣病变中仅占5%左右。
风湿性二尖瓣狭窄又称风湿性心脏瓣膜病，是急性 风湿热 侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，目前在我国仍相当多见。风湿性心脏瓣膜病以二尖瓣最为常见，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则更为罕见。 慢性 风湿性心脏病 可累及数个瓣膜。临床上最常见的是单独二尖瓣病变，约占70%，次之为二尖瓣合并主动脉瓣病变约占25%，单独主动脉瓣病变约占2～3%，三尖瓣或肺动脉瓣...
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