Fuchs 内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫 滴状角膜 (cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者， 角膜 其他方面表现正常且不影响 视力 。少数患者发生角膜基质和 上皮 水肿 ，可引起视力显著减退。 Fuchs角膜内皮营养不良的病因 (一)发病原因 本病有一定的...
格子状角膜营养不良 (lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性 角膜 基质出现网格状混浊、 视力 损害较重的遗传性 角膜病变 。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个 临床类型 ，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。 格子状角膜营养不良的病因 (一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为 常染色体 显性遗传，其中Ⅰ型 外显率 可达1...
指(趾)甲- 髌骨 综合征 (nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾) 甲营养不良 症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种 遗传性疾病 ，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、 髂骨 角和 肾功能衰竭 。 髌骨缺失或发育不良的原因 (一)发病原因 本 综合征 是 常染色体 ...
蛋氨酸吸收不良综合征 也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道， 代谢 缺陷是 肠道 内 蛋氨酸 转移 功能障碍 ，也可影响其他 氨基酸 代谢常在 婴儿期 起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性 呼吸 加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性 痉挛状态 。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味 色谱法 分析为...
...期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长链脂...
...期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长链脂...
支气管肺发育不良 为引起持续性 呼吸窘迫 的慢性 肺部疾病 ,以实质性条纹和过度 膨胀 为其X线变化特征.对一个胎龄纠正为36周的 婴儿 ,在治疗任何原因引起的 呼吸窘迫综合征 时,使用过间歇指令 通气 的治疗后,持续需要机械通气. 病因学 和 病理生理学 由机械通气反复过度地扩张 肺泡 和肺泡 导管 (容量损伤),吸入高浓度氧气和气管插管所引起肺损伤.在低...
营养不良性肝硬化 （MalnutrationCirrhosis）是由于长期 营养缺乏 引起的。导致 营养不良 的原因，除个别患者由于摄入不足外，多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收，如 小肠 旁路手术后、Birroth Ⅱ式术后等。 病理 病因 发病机理 营养不良性肝硬化由长期营养缺乏引起。动物实验证实，单纯的营养不良，特别是 蛋白质 、抗 脂肪肝 因素...
疣状表皮发育不良 (EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性 扁平疣 样皮损。又称 疣 状表皮结构不良。 疣状表皮发育不良 病因：以往认为是一种遗传性 疾病 ，但本症能自身 接种 和异体接种，且用电子显微镜检查发现，被损害 细胞核 内包涵体中有乳多空 病毒 颗粒...
消化不良方(原名不换金正气散) 组成：厚朴5克、藿香10克、半夏10克、 大枣 5枚。 主治：湿浊困遏中焦所致的腹闷胀、胃口差、恶心、泛吐，亦治慢性肾炎、肾功能不全具有上述证候者。 指征：舌苔白厚浊腻；口中甜粘；恶心呕吐；大便干或稀烂不一；脉濡或缓。 禁忌：湿热炽盛、舌苔黄腻质红及阴虚火旺者勿用，用之易助热伤阴。 神科学者所强调的那样，农村一些低文化程度群体...
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