...尚未发现,此两基因突变又如何导致Goodpasture综合征抗原缺如目前尚未见解释。本病发病机制可能有如下几点: 1.分子生物学 Ⅳ型胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子,然后分泌出细胞,进入胞外基质。在...
...男女均可患病,生后正常1岁后临床症状明显,骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨,膝外翻,胸腰段后突,躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样,颈部短小,手足短、手指宽,有的关节韧带松弛,关节运动超出正常范围。脊柱弯曲与...
...发展为四肢瘫,呈侏儒样,可引起心脏并发症。晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。...
...西医治疗 除对症处理外,无特效治疗,行走困难者需矫形手术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
....接触性变应性结膜炎 接触性变应性结膜炎的急性期特征为红斑、结膜水肿、眼睑硬结和水肿。该反应属于Ⅳ型细胞介导性迟发型超敏反应。在慢性期表现为眼睑的壳状化和地衣化。受累区多为与毒性物质相接触的区域。对美容物品或眼科药品的致敏是常见的致病原因,...
...(1)分裂样人格障碍:分裂样人格障碍(schizoid personality disorder)又称关闭型人格(shut-in personality,Hoth,1913)或内向性(autism,Bleuler E,1950)。一般在...
...真皮浅层可有水肿是Ⅰ型超敏反应性疾病患者的临床表现的症状。近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的蛋白有关(如橡皮手套、牙托、避孕套、呼吸器材的管道、导管、灌肠尖端膨胀的胶乳套),特别见于接触胶乳的医护人员和病人,以及...
...机体感染衣原体后,能诱导产生型特异性细胞免疫和体液免疫。但通常免疫力不强,且为时短暂,因而常造成持续性感染、隐性感染和反复感染。此外,也可能出现免疫病理损伤,由迟发型超敏反应引起,如性病淋巴肉芽肿等。...
...广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎体和椎旁组织。 4.Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区,脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉,然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外...
...广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎体和椎旁组织。 4.Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区,脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉,然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外...
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