...联系,仅当他占有这件物品时;因此对他占有物的威胁就是对他本身的威胁;如果他失去了占有物,他就失去了同这个世界的关系。这就是我们发现的下述荒谬反应的原因:他宁肯失去生命也不肯失去占有物,尽管一旦生命失去,有所占有的他也就不复存在了。” 恋尸者喜欢把任何事物的价值都看作纯粹物品的价值,“所有有生气的变化、情感和思想都被转化为事物,记忆而不是经验,占有而不是存在,...
本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。
高脂蛋白血症Ⅱ型分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性代谢障碍,表现为高脂β-蛋白血症,且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全,导致细胞内胆固醇代...
诊断 用皮肤或纤维细胞,白细胞,肌细胞进行酶分析可确诊,肌活检可见糖原沉积,与其他各型 糖原贮积病 不同, 葡萄 糖耐量和糖原反应皆正常,无 低血糖 、酸中毒或酮中毒。 鉴别 以肌型为主要表现者应与先天性肌弛缓相鉴别。极度的 心脏肥大 和肌肉 无力 发生于出生时看似正常的婴儿,高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性 心肌炎 ,特别是 心内...
1、典型的恋兽癖者一般在儿童或青少年时期就对家畜或某种动物特别亲爱,常有认为自己是动物的心理趋向,在接触其所喜爱的动物,尤其在抚摸它们时,可在明显的性情绪或性冲动。 2、具有兽交行为的恋兽者称为兽交(奸)型恋兽癖,此型恋兽癖者一般都伴有智力方面或精神方面的某种问题,或是智能低下,或是性情孤僻,不善交际。 3、由动物口舌与人生殖器接触的口淫性行为在两性人兽性接...
...教。因长辈婚姻不幸,使他性情孤僻,不与同龄女孩接触,对性生活有明显反感。成年后一般情况下良好,智力健全,但仍回避与相识异性接触,有明显的害羞反应。后通过在公共汽车上与陌生异性拥挤而产生性兴奋和性快感,变为摩擦癖者。 2、偶然因素。患者大多数是在儿童或青少年时期性心理发育受阻的基础上,性快感体验与异性身体接触偶然地结合,并以条件反射机制固定下来而形成的。成年后...
...的对象多为年轻并相貌较好者,而且是不认识的异性;场地多为拥挤而且不容易抓获的地方,如商场、电影院、公共汽车上等。 2、当被摩擦的对象有明显的反应时,患者通常会中止有关行为,并且装出一付若无其事的样子。但是,如果对方默然避开或默许,常常又会继续有关行为。 3、患者进行摩擦的部位多为生殖器区,也有以手或臂肘及其它部位作为主要摩擦部位的,受害者被触摸摩擦的部位多为...
...因 本病属常染色体隐性遗传,也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种,分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子,本病为溶酶体...
1.婴儿型 常在出生1个月或3~4个月后发病。 (1)首发症状为进食后 发绀 , 呼吸困难 ,呼吸窘迫。 (2)全身肌肉 无力 ,呈弛缓性 瘫痪 ,且病情进展较快,常在1岁之内死亡。 (3)检查可见 巨舌 , 心脏扩大 ,少数病儿 肝脏肿大 , 心律失常 。 2.儿童型 以 四肢无力 为主要临床表现,类似肢带型 肌营养不良症 。常有呼吸困难、发绀,心脏扩大、...
(一)治疗 本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性 麦芽 糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含 麦芽 糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。 (二)预后 婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢,常因反复呼吸道感染而致命,也有患者可生存20年以上;成人型预后较好。
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