...各处浆细胞缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白,能控制感染,但...
...个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个方向摆动,使吸入支气管中的灰尘、细菌与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到喉头,形成痰液咳出体外。当纤毛结构缺陷造成纤毛不动时,细菌不能排出体外,积存在支气管内,引起支气管扩张,甚至侵蚀到肺部,引起肺炎...
...血管壁的流动能力显著低于正常人,同样也不能向炎症部位渗出。因此阻断白细胞与血管内皮细胞的粘附和白细胞的渗出有可能成为预防和治疗性疾病的一种新的手段。3.细胞因子在白细胞选择性渗出过程中的作用 不同炎症具有不同类型的炎细胞浸泣,如急性炎症以...
...症促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。对氯菧酚胺治疗不敏感。 六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤:为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是...
...联合移植已做了尝试,但需长期免疫抑制治疗,亦有较高的失败率。从异体分离β细胞移植也存在诸多缺陷,且胰腺供体有限。目前试图替代人β细胞,首先利用异种胰岛或β细胞系;其次是对非胰岛素的细胞必需具有下列特性: ①表达GK和Glut2; ②...
...患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍。...
...一期的《自然医学》上。 虽然CD28缺陷的小鼠T细胞无反应,但仍会对同种异体移植皮肤产生排斥。研究者发现,不论基因型如何,在心脏移植5天以后,CD28缺陷小鼠体内移植的同种异体心脏内都有CD4+和CD8+ T细胞以及表达CD11b的NK细胞...
...存在神经退行性变。 6.自身免疫性疾病 DGS发生自身免疫性疾病的机会比正常儿童为高,包括幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎。 根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断...
...的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病。其中甲状旁腺功能低下、T细胞功能不全为必备条件,其他表现可有可无、均可诊断本病。...
...机制破坏,即可导致自身免疫反应,产生自身抗体。T细胞旁路学说认为,高浓度的自身抗体可使T4和B细胞免疫耐受,低浓度的自身抗原只使TH产生耐受。后者B细胞虽未致耐受,但因缺乏TH的辅助作用,也不能接受自身抗原的刺激而产生自身抗体。当自身抗原被...
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