...LPL主要有肝外脂肪酶和HTGL都是细胞溶酶体中的一种水解酶，在血管内皮表面发生作用，二者结构相似，属甘油三酯酶，与胰脂肪酶有同源酶。参与体内脂肪代谢功能。 LPL活性中度降低见于1型高脂蛋白血症、甘油三酯增高症、糖尿病、肾衰、淋巴瘤、...
...多糖成分过多沉积于细胞内，从而损伤细胞功能。 病理：本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜检查肝组织肝实质细胞和库普弗细胞含有大量空泡。脾脏结缔组织增加，脾窦周围脂肪软骨细胞营养不良。肾、淋巴结、心内膜、心瓣膜及血管壁内均含有包涵...
...1.调整合理饮食，减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。 2.调整生活、工作方式 积极参加体育活动、避免久坐不动，控制体重。戒烟限酒。 3.有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查。 4.40岁以上男性，...
...根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
...1型糖尿病与2型糖尿病的区别 胰岛素是体内的正常激素，因为需要，正常人每天要产生并分泌大量的胰岛素。 Ⅰ型糖尿病自身绝对不能产生胰岛素，因此需要终身使用外来胰岛素治疗;I型糖尿病一直被描述成一种自身免疫疾病——身体的免疫系统攻击胰腺中的...
...本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外，肌组织亦被累及，表现为肌无力，在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数...
...治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人...
...影响磷脂从凝胶态到液晶态的转变，两者作用的结果，从而固系了脂蛋白的结构；②对酯酶有激活作用，HDL的磷脂在流动性增加时，ApoCⅠ通过HDL脂层表面后促进了LCAT的催化作用；③ApoCⅡ可以激活LPL，其激活机制可能是：LPL通常与外周...
...本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。...
...最近一组研究资料表明，Ⅰa期宫颈癌的转移及复发率均低，且与脉管浸润无关（美国GOG，1998）。 ③对宫颈微灶型腺癌认识不足：甚至不易识别，因此易漏诊或误诊。Bertrand等（1987）认为此类病变少见，除缺乏认识外，无明确的细胞学、...
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