...，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺陷10％，联合免疫缺陷30％，吞噬细胞功能缺陷6％，补体缺陷4％。1．体液免疫（B细胞...
...发生的继发性免疫缺陷的诊断帮助不大。三、B细胞数目及功能的检测原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷均可导致体液免疫功能下降。原发性体液免疫功能缺陷可能由于B细胞分化障碍，细胞内合成Ig功能紊乱或由于抑制性细胞功能过强。继发性体液免疫功能降低可能...
... A.糖原贮积病Ⅰ型（Fanconi-Bickel综合征，AR）。 B.半乳糖血症（AR）。 C.遗传性果糖不耐受症（AR）。 ③其他： A.Lowe综合征（XLR）。 B.肝豆状核变性（AR）。 C.细胞色素C氧化酶缺陷（AR）。 D....
...病因学 血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或...
...病因：维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素...
...中性粒细胞是机体免疫系统的重要组成部分，可直接吞噬和杀灭多种病原微生物、抗原抗体复合物。本试验主要用于诊断中性粒细胞吞噬功能障碍性疾病。 吞噬率(n=50);(91.04±5.77)% 杀菌率(n=50)：(32.72±7.83)% 最好...
...原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。（一）原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性...
...病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化，则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志，对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性...
...选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），...
...外分泌成分缺乏。 鉴别 免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染；X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞...
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