...小儿Ⅱ型周期性麻痹,小儿Ⅱ型周期性瘫痪,小儿高血钾型周期性麻痹,小儿高血钾型周期性瘫痪,小儿肌强直性周期性麻痹,小儿肌强直性周期性瘫痪,小儿血钾过多性周期性麻痹,小儿血钾过多性周期性瘫痪,小儿遗传性发作性无力症 周期性瘫痪（...
...（一）发病原因 可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元的溶酶体内有沉积物，认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 （二）发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症） ...
...体液免疫反应 已有研究发现患者有针对Ⅱ型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应。据此认为它是一种自身免疫性疾病。至于此种免疫反应是原发的抑或是继发的，目前尚不清楚。 2.病毒感染 可能与风疹病毒和微小病毒B19感染有关，儿童滑膜风疹病毒的持续感染可能...
...体液免疫及细胞免疫功能的异常，淋巴细胞合成IgG下降，T细胞介导IgM转化合成IgG下降，B因子（补体替代途径成分）的缺乏伴有免疫调理作用异常，T细胞活性受抑制；③营养不良；④低转铁蛋白及低锌血症：有试验证明转铁蛋白携带锌对于淋巴细胞的功能有...
...甘氨酸血症以血、尿、脑脊液中甘氨酸浓度的显著上升为特征。其分为酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血症和甲基二酸血症。本病为常染色体隐性遗传，为一种预后不良的疾病。 非酮症型高甘氨酸血症的主要症状为智力障碍和惊厥，血及尿中甘氨酸增多不伴酮症，血中...
...MODY是一组以胰岛素分泌缺陷为特征的慢性高血糖综合征，其胰岛素不足程度介于1型及2型糖尿病之间，临床表现又具有两者的某些特点，构成了糖尿病疾病谱的中间过渡类型(表2)。 MODY的遗传异质性决定其临床表型的异质性特点。一般认为与葡萄糖...
...人群，而且其C4B与21A基因RELP缺失，即这一单体型为C4及21羟化酶基因重复的祖传单体型。...
...根据萎缩性胃炎发生的部位结合免疫学改变，包括自身免疫试验和血清胃泌素测定，Strick land将萎缩性胃炎分为A、B两型。 A型萎缩性胃炎系自身免疫性疾病，自体抗体阳性。由于自身免疫性损伤发生在壁细胞，故病变以胃体部较重，胃体腺被破坏而...
...鉴别诊断：根据萎缩性胃炎发生的部位结合免疫学改变，包括自身免疫试验和血清胃泌素测定，Strick land将萎缩性胃炎分为A、B两型。 A型萎缩性胃炎系自身免疫性疾病，自体抗体阳性。由于自身免疫性损伤发生在壁细胞，故病变以胃体部较重，胃体...
...RTA合并高钾血症的情况鉴别。Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下，根据其血钾不高，HCO3-再吸收正常，尿pH>6.0，尿NH4 排泄量明显降低的特点不难鉴别。...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
