...由于缺氧（见缺氧时中枢神经系统的变化）。早期可能由于缺氧，氧化过程障碍，能量供应减少，而致脑细胞功能降低。正常脑内ATP贮存量很少。ATP是推动“钠泵”的能源。ATP减少。“钠泵”作用减弱，则钾与钠离子在细胞内、外的浓度差减小，膜电位降低。...
...作用对超螺旋的作用Ⅰ型拓扑异构酶 大肠杆菌切开一股DNA链松驰负超螺旋真核生物切开一股DNA链松驰正，负超螺旋Ⅱ型拓扑异构酶 大肠杆菌切开二股DNA链构驰正超螺旋；依赖ATP引入负超螺旋，解环连等真核生物切开二股DNA链松驰正超旋，依赖...
...偶联有ATP的磷酸键断裂的酶类。例如，谷氨酰胺合成酶、氨基酸：tRNA连接酶等。二、酶的命名(一)习惯命名法1.一般采用底物加反应类型而命名，如蛋白水解酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等。2.对水解酶类，只要底物名称即可，如蔗糖酶、胆硷酯酶、...
...分解成CO2和H2O并释放出大量能量以ATP形式供机体利用。除脑组织外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝和肌肉最为活跃。脂肪酸氧化的亚细胞器是线粒体，而脂肪酸是不能自由通过其内膜的。因此脂肪酸在进入线粒体之前必然被活化和转载。1．脂肪酸的活化...
...心肌能量生成不足的原因之一。（四）分子水平上的特征 表现为肌球蛋白分子的重节片（头部）和轻节片（尾部）的比值降低，即头部在整个分子中所占的比重减少。而头部正是ATP酶所在的部位，头部比重的减少，就可使ATP酶的活性随之相对降低。此外，ATP...
...疾病（ATP7B）被定位于染色体13上，发现基因的顺序与由铜输送所引起的另一种门克氏疾病基因缺陷部分相似。编码束缚铜区域的相同顺序，它是与门克氏病蛋白非常相似的P-型ATPase越膜泵的一部分。人类ATP7B基因的同源性已被定位于鼠的第八条...
...疾病（ATP7B）被定位于染色体13上，发现基因的顺序与由铜输送所引起的另一种门克氏疾病基因缺陷部分相似。编码束缚铜区域的相同顺序，它是与门克氏病蛋白非常相似的P-型ATPase越膜泵的一部分。人类ATP7B基因的同源性已被定位于鼠的第八条...
...中间产物，即活泼的二碳化合物的过程，如上述葡萄糖、氨基酸和脂肪酸等降解为乙酰CoA，这期间有少量能量的释放，生成ATP；第三阶段是乙酰CoA氧化生成CO2和H2O的过程，这期间生成的NADH，FADH2通过氧化磷酸化过程，生成大量ATP。...
...的酶是以FAD为辅基的脱氢酶，而不是NADH+，FAD所接受的质子、电子可直接经泛醌、复合体Ⅲ、Ⅳ传递到氧，这样线粒体外的还原当量就被转运到线粒体氧化了，但通过这种穿梭机制果只能生成2分子ATP而不是3分子ATP。...
...7的基因目前还不明确。 生化检查发现在CLNl存在溶酶体酶棕榈酰蛋白硫脂酶缺乏，在CLN2存在三肽酰肽酶。在CLNl的沉积物中存在鞘脂活性蛋白，CLN2的沉积物含有鞘脂活性蛋白和线粒体ATP合成酶C亚单位。CLN3、CLN4、CLN5、...
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