发生于 椎管 内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)。 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的症状 髓内型患者的 临床表现 与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和 蛛网膜下隙 出血 ，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性 神经功能障碍 症状 ，...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 ， 常染色体隐性遗传 。 肌肉 磷酸化酶 (phosphorylase)缺乏所引起导致 肌细胞 内糖原分解受阻、 ATP 生成不足，受累组织为 横纹肌 ，主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现 疼痛 、 痉挛 和 无力 。又称为Mc Ardle...
...过多和体态短小。进行性智力和运动发育迟缓可以是其最早的表现。自2岁开始，患儿 神经症 状进行性加重，伴以频发的 抽风 。有些患儿呈现轻度 黏多糖贮积症Ⅰ型 面容， 肝脾肿大 ， 心脏扩大 ，皮肤增厚，腰背侧弯。另一些患儿的面容更像 黏多糖贮积症 Ⅰ型，表现有前额突出，眼间距过宽，鼻梁塌陷，厚嘴唇和伸舌等丑陋面容。神经症状不明显，角膜一般清晰。神经系统症状恶化...
Ⅲ型超敏反应的 抗体 虽与Ⅱ型 超敏反应 中的抗体相似，主要也是 IgG 和 IgM 类抗体，但所不同之处是这些抗体与相应 可溶性抗原 异性结合形成 抗原抗体复合物 ( 免疫复合物 )，并在一定条件下沉积在 肾小球 基底膜、 血管 壁、 皮肤 或 滑膜 等组织中。免疫复合物激活性 补体系统 ，产生 过敏毒素 和吸引 中性粒细胞 在局部浸润;使 血小板 聚合，...
诊断 根据临床症状、X线表现、 反复感染 、 智力低下 、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
检测培养的羊水细胞或绒毛细胞中的脱支酶可以提供产前诊断依据，可用的方法包括： ①免疫印迹分析； ②脱支酶活力的定性或定量法。 由于这两种细胞中脱支酶活力相对均较低，因此技术上比较困难。
西医治疗 本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋 白饮 食，夜间予以鼻饲高蛋白液体；也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重 低血糖 。患儿以生长迟缓和 肝大 为主诉，且常在4～6岁时出现 脾大 ，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外，肌组织亦被累及，表现为肌 无力 ，在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现 心脏增大 和 心电图异常 ，但心衰和 心律失常 罕见。本病不累及肾脏，与...
Ⅲ型 变态反应 又名 免疫复合物 介导的 超敏反应 （immune complex mediated hypersensitivity）。免疫复合物是 抗原 和 抗体 相结合的产物，在 生理 情况下它能及时被吞噬系统所清除。如免疫复合物是沉 积于 血管 壁进而引起 血管炎 症，则导致 疾病 。引起人体免疫 复合物 疾病的抗原种类繁多，有 微生物 （ 细菌 、...
一、概 念 Ⅲ型 超敏反应 的 抗体 虽与Ⅱ型超敏反应中的抗体相似，主要也是 IgG 和 IgM 类抗体，但所不同之处是这些抗体与相应 可溶性抗原 异性结合形成 抗原抗体复合物 （ 免疫复合物 ），并在一定条件下沉积在 肾小球 基底膜 、 血管 壁、 皮肤 或 滑膜 等组织中。免疫复合物激活性 补体系统 ，产生 过敏毒素 和吸引 中性粒细胞 在局部浸润；使 ...
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