...一般在4~5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短,而肢体相对过长,站立时手可伸至膝部。关节肿大,以腕、膝部为著,呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻,扁平足,两侧膝关节和髋关节弯曲畸形,形成半蹲姿势...
...根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...由于手术在胸腔或腹膜后进行,因此要求医生在骨骼操作中硬、准、狠;在神经、血管和重要脏器保护中轻、柔、细。14岁的小姑娘来自上海南汇区,7月2日手术时,陈博昌用了整整7个小时,松解并矫正弯曲脊柱,达到了手术暴露小、损伤少、出血少、矫正彻底的效果...
...不含内毒素中的类脂A,故无毒性。然而多糖疫苗为化学成份,无细菌在体内繁殖,亦需大量多次接种。...
...注射多糖菌苗后,一般在5~7天内抗体水平上升。抗体增长幅度及免疫持久性与年龄有关,年龄大,基础抗体水平高,免疫反应好;婴幼儿抗体反应差。 多糖抗原为t细胞不依赖抗原,在婴幼儿中仅产生igm抗体而不产生igg抗体,不能产生回忆反应。注射多糖...
...隐球菌主要引起中枢神经系统、肺和皮肤的病变,严重者可危及生命。播散病灶也可发生在长骨末端、关节、肝、脾、肾、心脏、睾丸、前列腺等器官。典型的受累组织含有胶胨状的酵母菌囊块,此乃由隐球菌囊膜多糖堆积而成,但仅有轻微的或无急性炎症的变化。严重...
...蛋白多糖分子大,具高度亲水性,对保持结缔组织水分及与组织间物质交换均有重要作用。例如软骨组织中胶原纤维排列成网格状,网格间隙中填充蛋白多糖,因其有高度亲水性,吸附大量水份在其中,当软骨受压时,水分可被挤压出去,而减压后又可重吸进来。关节...
...近日,经国家食品药品监督管理局批准,国家中药Ⅱ类新药痰热清注射剂由新谊集团上海凯宝药业有限公司正式投产,这是国家采用中药指纹图谱检测标准后,第一个批准上市的中药注射剂。 中医急性外感热病发病急、转化快,如不及时治疗就有生命危险。中药采取...
...据新华社报道一种可免去淘洗之累、又可补充营养的新型大米由武汉工业学院教授李庆龙带领的课题组研制成功。 营养米又称营养强化米,是添加了铁、锌、钙、维生素B1、B2,叶酸、尼克酸等7种微量元素的大米。课题组在对普通大米进行精加工、达到免淘洗...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。