遗传性多发性骨软骨瘤亦称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性 骨软骨瘤 这一名称。
仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性 骨软骨瘤 和发生 肉瘤 变的骨 软骨瘤 。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。
多发性 骨软骨瘤 病或多发性外生骨 疣 的发病率比孤立性骨 软骨瘤 为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征: ①具有遗传性 ②骨缩短或畸形 ③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 多发性骨软 骨瘤 病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色...
X线表现为骨损自干骺端突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致,例如股骨远端的 骨软骨瘤 向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。
(一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨 软骨瘤 ,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软 骨瘤 ,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或 蘑菇 形,顶部表面光滑,也可呈 结节 状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状...
...有呈淡紫色者;结节以阔底或窄蒂与滑膜相连,或脱落入关节腔,或位于滑膜囊及关节附近的腱鞘内,成为游离体。其形状各异,以圆形或卵圆形居多。剖面为软骨,内可 钙化 或骨化,其中心部可有脂性骨髓。镜下可见 血管增生 ,淋巴细胞聚集,滑膜表层细胞及纤维组织增生,有时可见成片的成纤维细胞化生为软骨细胞,形成软骨小体并钙化和骨化等不同阶段。 M lie ram 通过病理形...
【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤 有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 【临床表现】 与单发 骨软骨瘤 之比为1∶10。由于具有多发性的特征,其症状出现的时间比单发骨 软骨瘤 早,一般在10岁以前。症状轻的病例(尤其在)可潜伏终生。明显好发于,男女之比为2∶1。 按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发...
(一)发病原因 任何影响关节滑膜正常分泌或关节软骨挤压机制,有碍关节正常活动的因素均可引起关节软骨的损害。 (二)发病机制 1.急性或慢性 创伤 可能直接撞击软骨,破坏软骨中胶原纤维网状拱形结构。也可直接造成软骨的切线 骨折 。Chrisman多年来从生化角度研究创伤与髌骨软骨病的关系,他发现软骨受到创伤撞击后2h内,软骨内游离 花生 烯酸浓度可增加4倍。花...
鉴别 应与 软骨肉瘤 , 纤维肉瘤 相鉴别: 软 骨肉瘤 在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假 囊肿 样,囊内散在少许 钙化 点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。 骨软骨瘤 的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨 软骨瘤 ),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致...
髌骨脱位 和 半脱位 在成人和青少年中有较高的发生率,特别是女性青少年者。髌骨脱位绝大多数为外侧 脱位 ,亦有因 髌骨 重建手术掌握失当而导致的医源性内侧脱位的报道。但真正的 创伤 性髌骨脱位并不常见,发生脱位或半脱位的病例多数伴有 股骨 髁的发育不良、髌骨位置不对称或存在异常的Q角。 急性髌骨脱位的病因 (一)发病原因 主要为直接暴力,偶尔有间接暴力所致。...
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