...根据临床特征，角膜活检示有特殊包涵体，培养的成纤维细胞内充有脂质包涵体，以及电子显微镜检查所见和组织化学染色结果，即可诊断黏脂贮积症Ⅳ型。 此型黏脂贮积症无骨骼异常，可与其他几型黏脂贮积症进行鉴别。...
...1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。 2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节，亦可...
...包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型 黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征，表现为出生时就有明显的临床和X线异常，反应迟钝...
...《饮食须知》峰脂味甘性温。能知泉源水脉风候，凡伏流人所不知，驼以足踏处，即得之。流沙夏多热风，行旅遇之即死。风将至，驼必聚鸣，埋口鼻于沙中，人以为验也。其卧而腹不着地，屈足露明者，名明驼，最能行远。驼粪亦直上如野狼烟。驼黄味苦性平，微毒。...
...巨细胞， c纤维化期：成纤维细胞增生、纤维化，小叶内变性坏死的脂肪细胞为新生胶原所代替， d皮下组织血管内皮细胞增生，管壁水肿增厚。 病理鉴别诊断 本病组织学改变为小叶性脂膜炎，无特异改变，需与其它原因所致小叶脂膜炎鉴别，如果未发现明确病因，...
...亚急性游走性结节性脂膜炎又称游走性结节红斑，好发于中年小腿前外侧，为红色深部结节，数目不等，有疼痛和压痛，结节不破溃，可向外扩展，融合，形成坚硬斑块，中央斑块可消退形成环型斑块．可持续或间断发作数月至数年．...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。...
...五色石脂（《本经》上品）【校正】并入五种石脂。【释名】时珍曰︰膏之凝者，曰脂。此物性粘，固济炉鼎甚良，盖兼体用而言也。【集解】《别录》曰︰五色石脂，生南山之阳山谷中。又曰︰青石脂，生齐区山及海涯。黄石脂，生嵩高山，色如莺雏。黑石脂，生川...
...粘多糖症Ⅳ型,粘脂糖症Ⅳ型 Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊，智力低下，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。...
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