确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤。 发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现
有时需与 颈椎病 、高颈段肿瘤、 脊髓蛛网膜炎 等鉴别。
不同类型SMA的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症(参见上述临床表现)。另外,应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 、 褥疮 等。
无有效疗法,以对症为主。 一、 呼吸困难 者,吸氧,必要时辅助呼吸。 二、 吞咽困难 者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/
西医治疗 目前,本病尚无有效的治疗方法。主要的治疗手段有以下几点: 1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有 乏力 、 恶心 、 体重减轻 和 转氨酶增高 等。 2、维生素E可能对ALS
多发性肌炎 表现为上肢外展上举困难。 骨骼肌 的 疼痛 无力 和 萎缩 发病一般从近端开始如 骨盆 带 肌肉 受累出现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累计全身肌肉 颈部 肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现 吞咽困难 和 构音障碍 少数患者可出现 呼吸困难 急性期 受累肌肉常有疼痛晚期常有 肌肉萎缩 有的患者可有心律失常和 心脏传导阻滞 。...
肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS )在早先时期与 运动神经元 疾病 具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种 变异 情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为 原发性侧索硬化 ,后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些...
...性瘫痪、 软瘫 。是因 脊髓前角 细胞 及脑于 运动神经 核,及其发生的 纤维 — 脊髓 前根 、 脊神经 、 颅神经 受损害产生的瘫痪。 上肢周围性瘫痪 是指发病部位在上肢的周围性瘫痪。 上肢周围性瘫痪的原因 引起下运动神经元性 瘫痪 的 常见病 因有: 周围神经损伤 ,如 撕裂伤 、 挫伤 、压迫、 臂丛 的 外伤 、 电击伤 、放射损伤、 烧伤 等; ...
阿洪病 的表现为 皮肤 损害开始于第1 足趾 关节 近端屈侧或内侧出现 皲裂 横沟,皲裂处 发炎 或呈 慢性溃疡 ,渐扩展成环状缩窄, 趾远端呈球形 ,与近端仅一线相连。 趾远端呈球形的原因 (一)发病原因 病因未明。可能与 遗传 素质先天异常,慢性损伤及热带地区长期赤足行走有关。或先天性皮肤过度角化、 皲裂 继发性 炎症 和 纤维化 所致。 (二)发病机制...
可出现高足弓,足下垂,锤状或爪形趾。可有 感觉障碍 ,深感觉受累常表现黑天时 步态不稳 或 闭目难立征 阳性,脊柱后侧突畸形。
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