肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia)， 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...
中度精神发育迟滞 ： 童年期 明显 发育迟缓 ，但多数可在某种程度上学会独自照顾自己，并获得足够的交往和学习技能。成人需不同程度的支持以便在社会中生活和工作。智商大致为35～49(成人智龄相当于6岁到8岁)。 精神发育迟滞 是指在发育期内(18岁以内)，表现智力明显低于平均水平，即低于两个平均差—70，并存在社会适应行为缺损。临床将精神发育迟滞分为 4个等级...
致密性骨发育障碍 (condensing osteodysplasty)为 常染色体 显性遗传性 疾病 。过去许多学者只认为它是一种 侏儒 ，以后，由于全身性 骨骼 硬化 和 锁骨 发育不全，Palmar等认为其是 骨硬化 的一种，或称为锁骨 颅骨 发育不全。从 组织学 看来， 软骨 的 超微结构 显示 软骨细胞 内有异常 包涵体 。 致密性骨发育障碍的病因...
发育不良痣 (dysplastic nevus)又名发育不良痣 综合征 ;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性 黑色素瘤 。而本病与 恶性黑色素瘤 的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣 组织学 与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的 分化 障碍可能具有一定的 遗传 基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ，系 胚胎发育 过程中第一，第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部...
1、血管病变 胎盘早剥孕妇并发重度 妊高征 、慢性 高血压 及慢性肾脏疾病，尤其已有全身血管病变者居多。当底蜕膜螺旋小动脉痉挛或 硬化 ，引起远端毛细血管缺血坏死以致破裂出血，血液流至底蜕膜层形成血肿，导致胎盘自子宫壁剥离。 2、机械性因素外伤（特别是腹部直接受撞击或摔倒腹部直接触地等）、行外倒转术矫正胎位、 脐带过短 或 脐带绕颈 、在分娩过程中胎先露部下...
乳腺发育不良 表现为 乳房发育不良 ，乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前 乳房 区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开...
...吻合支的 血管扩张 ，形成旁路，使 血液 迂回地通过这些旁路，恢复了循环，这种循环途径称为“侧支循环”，又称为“ 代偿 性循环”。 侧支循环发育不充 则说明这些旁路发育不充分，还是影响循环，会引起各种 心血管疾病 。 侧支循环发育不充的原因 血管 间没有足够的吻合支;血管阻塞的速度发生得快，侧支循环往往不能充分地及时建立;吻合支血管不正常。 侧支循环发育不充...
小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型，属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ，属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (或称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...
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