...病因学 本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体，通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起、水肿、肝脾肿大和生后...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的...
...;③某些血液疾病如真性红细胞增多症，以及口服避孕药等所致的高凝状态;④腹外伤或手术所致的创伤，病情严重，往往伴有休克;⑤腹腔恶性肿瘤直接压迫阻断肠系膜静脉血流;⑥先天性凝血功能异常，如遗传性抗凝血酶Ⅲ缺陷症、遗传性蛋白质C缺陷症、遗传性...
...（一）发病原因 遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征是常染色体显性遗传，有多变的遗传外显特性。1991年Narod等确认遗传性乳腺癌-卵巢癌的易感基因，并进一步将该基因定位于17q12～23。1992年此基因被命名为BRCA1。国际乳腺癌连锁协作组...
...（一）发病原因 确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与遗传、免疫、性激素和环境因素有关。是在遗传易感素质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。 遗传因素方面，已有资料表明，SLE发病与HLAⅡ类...
...遗传性粪卟啉症 遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型，为少见的常染色体显性遗传性疾病。由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。...
...吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。（五）补体系统缺陷病补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。...
...念珠菌属是正常消化道的，有时也是皮肤的常见共栖性真菌。与其他全身性真菌病不同，念珠菌病是由内源原引起，一般不从周围环境获得。 由念珠菌引起的感染占所有主要全身性真菌病的80%。如今，念珠菌已成为血流感染最常见的第4位病原体，并且是免疫受损...
...磷酸化水平。IL-12亚单位p40基因缺失导致IL-12活性下降。IL-12受体缺陷，明显阻碍IFN-γ介导的巨噬细胞和T细胞免疫功能。这些基因突变的临床表现与干扰素-γ受体缺陷病相似。 （二）发病机制 IFN-γR1广泛存在于多种免疫活性...
...输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 (2)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，见于遗传性...
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