... (二)发病机制 1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或...
...多数亨廷顿病患者有家族史，但通过基因检查手段也发现一些散发患者，所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核-红核-苍白球-丘脑下核萎缩、良性遗传性舞蹈病和家族性棘红细胞增多症具有类似的临床特点。散发性舞蹈病主要...
...红细胞增多症需要和下面的症状相互鉴别。 一、真性红细胞增多症 真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见...
...[诊断要点] （1） 皮肤损害有特殊诊断价值：1、咖啡牛奶斑（café aulait spot），多于出生时即有。好发于面和躯干，为淡棕至暗褐色色素斑，卵圆或不规则形，边界清楚，数目、大小不一，疏散分布，常随年龄增长而增多、扩大。如出现6...
...与原发性血小板增多症的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性血小板增多症的鉴别有时很困难。...
...白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特点为体内有大量白细胞广泛而无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，并进入外围血液中。 诊断要点 （１）临床分类与分型：骨髓和外围血液中主要的白血病：骨髓和外围血液中主要的白血病细胞为原始淋巴、粒系...
...诊断 在组织学上，应与淋巴瘤型网状细胞肉瘤相鉴别。主要成分是成片的细胞，核相当大，球形，偶见核仁。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利，胞浆丰富、白色，核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞，网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而...
...不难鉴别。 2.继发性醛固酮增多症 是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾。应与原醛症相鉴别的主要有： (1)肾动脉狭窄及恶性高血压：此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往...
...骨髓纤维化、原发性血小板增多症可有白细胞和中性粒细胞明显增多，并出现幼粒细胞;慢性中性粒细胞白血病患者白细胞亦明显增多，可达100×109/L以上，成熟中性粒细胞约为90%;巨幼细胞贫血或粒细胞缺乏的恢复期，以及家族性中性粒细胞增多。 9....
...肾脏表现：由于长期大量失钾、细胞内低钾、高钠和酸中毒，使近曲小管细胞空泡变性、远曲小管和集合管上皮细胞颗粒样变，形成失钾性肾病。肾小管浓缩功能减退，引起多尿、夜尿增多，还与原醛症患者尿钠排泄的昼夜规律颠倒有关，正常因体位关系，大多数钠在白天...
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