...脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。 ...
...均相似。 ●诊断 1进行性色素性紫癜性皮肤病(progressive pigmented purpuric dermatosis)：又称schamklcrg病(schamberg disease)，以成年多见，好发于小腿及踝部周围。初起为...
...内弹力层常常受损而可能分层。 肾小球可能表现为局灶球性和局灶节段性硬化。局灶球性硬化是因为缺血性损伤和肾单位功能丧失。而局灶节段性硬化是因为肾小球增大，可能是对肾单位丢失的代偿性反应。血管和肾小球受累和与缺血有关的经常的严重间质性肾炎及因...
...广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍，以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）、病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变。表16-2 脱髓鞘疾病...
...其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎（心肌缺血、梗死）引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见，仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎，也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润，但主要发生在肉芽肿...
...匹克病性痴呆,匹克氏病性痴呆 由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为皮克病（Pick's disease）。病理改变主要是脑皮质的萎缩，或额叶、颞叶局限性改变，也可属皮质下痴呆。本病的主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程。其病理...
...升高外还可见脑脊液轻微混浊白细胞数增加和蛋白增高。 二. 病毒感染后脑炎：于流感腮腺炎等病毒感染后1～2周在原发病开始缓解时起病病理改变后脑白质有散在小静脉周围灶性脱髓鞘和单个核细胞浸润脑脊液白细胞轻度增加蛋白升高及出现寡克隆igg区带。 三...
...口腔局灶性上皮增生 本病由Heck于1961年首先报道，1965年由Archard命名。其特点为口腔黏膜多发性高起性疣样损害，主要发生在印度、北美、南美和格陵兰的爱斯基摩人。常呈小范围局部流行，个别报道有家族倾向。...
...滑膜软骨瘤等，X 线平片很有价值，如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断，且钙化越多，分布越均匀，表明分化越好。 ②进行性骨化性肌炎：遗传性、从小起病，其他部位如颈、肩、臀多见，新灶、旧灶交替出现，预后不佳，多死于呼吸困难。 ③截瘫后...
...征象与本病相似。两者关系尚不清。 2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨梅毒 多累及长骨，可见骨质破坏。康氏反应阳性。 4.石骨症 进行性贫血、肝脾大、骨干骺端及骨骺均致密硬化。 5.原发性肥大性骨关节...
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