(一)发病原因 源于先天性心包发育异常。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。
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诊断 婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况，不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者，应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查，观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。
由于尿道闭锁，胚胎时胎尿 积聚 ，膀胱膨胀，压迫 脐血 管，或因尿道梗阻发生 肾积水 ，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。
（一）发病原因 其真正原因不明，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍；也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。 （二）发病机制 目前暂无相关资料
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本病无特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。
主要与其他能引起 呕吐 的疾病相鉴别，例如与 肠梗阻 、 肠套叠 相鉴别。
可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指 肠闭锁 的典型X线征象。 十二指肠狭窄 的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体。在新生儿 肠梗阻 时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液 吸入性肺炎 ，有时为了与肠旋转不良作
十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1／7，000～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小 肠闭锁 中占37～49％。合并畸形的发生率较高。
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