...髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力、感觉障碍、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内...
...病毒性肝炎或胆道闭锁。此后可出现以下几种情况： （1）病情持续进展：少数患儿病情持续进展，在数年内逐渐出现肝硬化的症状，在6岁前由于肝功能衰竭或并发败血症而死亡。 （2）缓慢进展：多数病人临床缓解和进展互相交替出现，至青春期后发展成慢性活动性...
...1.原发吸入性肺炭疽最常见，少数继发于皮肤炭疽病，潜伏期在1～7天，通常为2～3天。突然发病，起病急剧，也可先有2～4天感冒样症状，缓解后再突然发病。 2.临床多表现为寒战、高热、呼吸困难、胸痛、咳血样痰、发绀、肺部散在的湿啰音，偶在颈...
...假性血管性血友病,血小板型血管性血友病 血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。...
...原发性婴幼儿型青光眼(primary infantile glaucoma)是一种先天遗传性小梁网或虹膜角膜角发育不良，阻碍了房水排出而形成新生儿、婴幼儿青光眼。 原发性婴幼儿型青光眼的临床过程各异，有人统计30%存在于出生时，88%...
...希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型 本型又称希(Scheie)氏综合征，现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常，有中度骨骼改变...
...遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。...
...潜伏期10～60天，平均40天。临床表现与甲肝类似，不发展成慢性。儿童多为亚临床型感染。常见临床类型有： 1.急性黄疸型 占显性感染的86.5%。临床三期经历同甲肝，前驱期症状可持续到黄疸出现后第4～5天。淤胆较为常见。总病程为4～6周。...
...发疹型黄瘤最为典型，多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮损可融合，其他症状包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现，血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或减少，...
...1 马匹1.1用于免疫采血之马匹必须符合《生物制品生产用马匹检疫及管理规程》的规定。1.2在检疫期间，马匹先接种炭疽活菌苗1ml（含1000万活芽胞），1个月后进行免疫。2 抗原及佐剂2.1制备抗原用菌种，不得少于4株，包括有荚膜与无荚膜...
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