系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
西医治疗 内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。 代谢性酸中毒 患儿及严重 低氧血症 的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定。外科治疗通常需分期手术。球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
需要与本病鉴别的主要疾病有 心内膜弹力纤维增生 、 心肌炎 等。绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左 心室肥大 而无 心肌梗死 表现。心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有 心律失常 。
新生儿持续性肺动脉高压（persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN）是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重 低氧血症 等症状。本病多见于足月儿或 过期产儿 。
肺动脉高压 （肺血管压力高）是新生儿肺血管收缩，严重限制了通过肺血流量的疾患。肺动脉高压患儿血氧饱和度低，严重威胁生命。 由于胎儿不呼吸空气，胎儿血不经过肺循环进行气体交换。大部分胎儿血通过左右心房内的通道（卵圆孔）直接从右心房流到左心房，通过右心室射出的血大部分通过肺动脉和主动脉之间的血管（动脉导管）从肺动脉到主动脉，只有很少一部分血从右心室到肺循环。出生...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
（一）发病原因 这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与 肺动脉闭锁 合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干...
PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和 过期产儿 ， 早产儿 较少见。常有羊水被 胎粪污染 的病史。生后除短期内有窘迫外，常表现为正常；患者多于生后12h内出现全身青紫和呼吸增快等症状，但不伴呼吸暂停和 三凹征 ，且呼吸窘迫与 低氧血症 严重程度之间无相关性。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善，临床上与 发绀 型先心病难以区别。 约半数患...
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