夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
中文名称：血红蛋 白英 文名称：Hemoglobin化验介绍：血红蛋白是红细胞的主要成分。其功能是在肺部结合氧气，送到全身各组织并将组织中的二氧化碳送到肺部而呼出体外。临床意义：由于红细胞与血红蛋白有密切关系，因此它们的临床意义基本相同。但血红蛋白能好地反映 贫血 程度。正常参考值： 氰化高铁法：M（男）：12～16g/dL 碱羟高铁血红素法：F（女）：11...
...是由遗传因素决定的。有人发现，先天性MHb血症的杂合子虽不发病，但接触诱因后，较正常人更易发生中毒性MHb血症。 (二)发病机制 正常情况下血红蛋白(Hb)含2价铁，在肺中与氧结合，至组织中释放氧，在氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成3价铁，叫做高铁血红蛋白(MetHb)，为棕褐色色素。正常 人血 中所含的高铁血红蛋白相当于血红蛋白总量的0.4%～1.7...
一氧化碳(CO)为无色气体，有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物，主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合，形成碳氧血红蛋白(COHb)后，使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时，可因组织缺氧而导致死亡。因此，血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。
一氧化碳(CO)为无色气体，有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物，主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合，形成碳氧血红蛋白(COHb)后，使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时，可因组织缺氧而导致死亡。因此，血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的 血红蛋白尿 。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。 2. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红 蛋白尿 ，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。
不稳定血红蛋白、血红蛋白H等异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀分散在红细胞内。经过特殊处理后，可提高其检出率。在显微镜油镜下观察500-1000个红细胞，计算血红蛋白H包涵体阳性红细胞的百分率。
不稳定血红蛋白、血红蛋白H等异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀分散在红细胞内。经过特殊处理后，可提高其检出率。在显微镜油镜下观察500-1000个红细胞，计算血红蛋白H包涵体阳性红细胞的百分率。
...因呼吸或循环系统病变导致的体内缺氧，当血液中的去氧Hb达到50g/L时，临床表现有发绀。但缺氧血一旦接触空气会立即转变成鲜红色。 2. 硫化血红蛋白血症 能引起MHb血症的某些药物，也可以诱发硫化血红蛋白(SHb)血症。目前市售的Hb自动分析仪，一般是根据多波长校正计算结果，会将SHb错误地计入“MHb”，盲目地依靠化验报告，往往会作出错误诊断。因此，当试用...
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