...凝血过程中血小板聚集的分子基础是血小板表面的粘附分子。在动脉和静脉中血小板聚集的机理有所差别，所涉及到的粘附分子也不尽相同。（一）粘附分子与动脉凝血动脉中形成的血栓主要由血小板组成，称为白血栓。动脉中血栓的形成过程包括最初血小板与血管壁...
...这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血，可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是贫血和较轻微的出血倾向，即...
...成熟的、有功能的T细胞必须经过在胸腺中阳性选择和阴性选择。主要组织兼容性复合体（MHC）抗原在这两种选择中起着关键的作用。1.假如一个双阳性细胞表面能与胸腺皮质上皮细胞表面MHc I类或Ⅱ类分子发生有效结合，就可能被选择而继续发育，否则会...
...immunogenetics)研究免疫现象的遗传基础。从分子水平阐明人类免疫现象的遗传和变异规律以及与遗传有关免疫性疾病的遗传背景，以揭示生物免疫现象的本质及遗传控制。药物遗传学（pharmacogenetics）是生化遗传学的一个分支。研究药物反应个体差异的遗传...
...细胞膜是物质、能量、信息总的传递和变换的场所，具有广泛的生理功能，其中有许多功能是与膜蛋白息息相关的。按其功能可分为下列几类。1．膜骨架蛋白病 以红细胞为例。红细胞膜是由双层脂质组成，外层主要为胆碱磷脂，内层主要为氨基磷脂，横跨双脂层及双...
...诊断原则是与诊断一般疾病相同的方法，即通过对病史、症状、体征、实验室检查和其他诊断技术所获得的资料进行归纳分析，同时排除拟诊疾病，然后确立诊断。但由于遗传病种类繁多，特殊的病因分子基础，以及不同的遗传病存在许多相似的症状和体征，故除一般诊断...
...者，应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。 2.缺铁性贫血 PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁，可伴有缺铁现象，但与缺铁性贫血不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。 3.营养性巨幼细胞贫血 因溶血促使骨髓代偿性过度增生，...
...血红蛋白C(HbC)病时，除靶形红细胞占40%～90%外，尚可见六角形及棒状结晶体，尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后，结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。 阳性：血红蛋白C病。...
.../L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。 (2)遗传性球形红细胞性贫血的游离...
...（SSPE）、慢性多发性关节炎、重症肌无力、内脏利什曼病、普通变异型肾小球肾炎、麻风、巴西芽生菌病、IgA缺陷、胰岛素依赖的糖尿病（IDDS）、恰加氏病（非洲锥虫病）和艾滋病。近几年来，已对大多数补体分子的结构和遗传学特征进行了较深入地研究...
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