通过测定高铁血红蛋白的还原速度,可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
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血红蛋白病 可分为两大类,即 异常血红蛋白病 和 地中海贫血 。 1.异常血红蛋白病 异常血红蛋白 (abnormalhemoglobin)是指由于 珠蛋白 基因 突变 导致珠蛋白肽链结构异常,如有 临床表现 者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白 综合征 。至今全世界已发现异常血红蛋白471种。国内已发现60种,其中20种是世界首报。尽管异常血红蛋白种类繁多,...
夜间发作的 血红蛋白尿 (PNH),其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的,在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关,最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶,它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇(GP1)抗基束缚...
32—36%。 临床意义 1、增高:严重 呕吐 ,频繁 腹泻 ,慢性 一氧化碳中毒 , 心脏 代偿 功能不全, 真性红细胞增多症 。 2、降低:小 细胞 低色素性 贫血 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单: 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号 常见的化验单: 怎样看血常规化验单 如何看乙
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在同一抗凝血标本中同时计数红细胞数量,测定血红蛋白量,血细胞比容。通过三个数和,可进一步间接计算出平均红细胞血红蛋白含量。
在同一抗凝血标本中同时计数红细胞数量,测定血红蛋白量,血细胞比容。通过三个数和,可进一步间接计算出平均红细胞血红蛋白含量。
(一)发病原因 遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体,长度31kb。现已发现b5R至少有11种变异,此外还发现5种b5R变异,其电泳行为异常,但酶活性正常,属于酶的多态性。 本病为常染色体隐性遗传,分为2型: Ⅰ型:又称单纯红细胞型。...
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