脂蛋白电泳主要用于 高脂蛋白血症 分型,也有助于了解 冠心病 的血脂状态,更好地指导临床诊疗工作。
(一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变。部分患者的突变基因继承自父母,表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史,其基因突变可能是自发的体细胞性基因突变。至今所发现的病例均为杂合子,尚未发现纯合子患者,偶见双杂合子患者,这可能与本病少见有关,也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺...
硫化血红蛋白出现于血中,不能携带氧,临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607~620nm,与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原,加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白,仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别,正常人为阴性。
硫化血红蛋白出现于血中,不能携带氧,临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607~620nm,与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原,加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白,仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别,正常人为阴性。
夜间发作的 血红蛋白尿 (PNH),其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的,在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关,最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶,它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇(GP1)抗基束缚...
这是一种少见的 溶血性贫血 ,表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出,使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 , 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...
...服60mg,3次/d(婴儿须调整剂量)。如为G6PD患者用亚甲蓝(美蓝)无效,且可引起急性溶血。个别患者尽管G6PD正常也有因美蓝而发生急性溶血者。亚甲蓝(美蓝)的作用有二:既可将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白,也可加速辅酶还原型将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。 (二)预后 中毒较轻者预后多较好,中毒较重者且抢救得力也可恢复,但中毒十分严重且抢救不及时则危及生命。
...或数小时后出现,短暂的 寒战 , 发热 (高达40℃)、全身 无力 、 腹部不适 、腰背及下肢疼痛、 恶心 、 呕吐 。随后第1次尿液为 血红蛋白尿 ,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红 蛋白尿 发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。患者有 脾大 及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。 梅毒 引...
1.缺氧性 发绀 。 2.先天性房室间膈缺损。 3. 异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M,由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异,可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱,而且不能被还原。另外,有些异常Hb影响了与氧的亲和力,更易放氧,会导致血液中的去氧Hb含量显著增高,也会出现家族性发绀。不稳定Hb也会导致Me...
一氧化碳(CO)为无色气体,有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物,主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合,形成碳氧血红蛋白(COHb)后,使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时,可因组织缺氧而导致死亡。因此,血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。
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