（一）发病原因 近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。 以纤维形式存在时...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因 心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：① 限制型心肌病 ：最常见。表现为 右心功能不全 和周围性 水肿 ，无夜间阵发性 呼吸困难 和 端坐呼吸 。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于 缩窄性心包炎 ，后者左心室舒张早期充盈常增速，...
...英国剑桥大学营养学家宾汉姆教授在分析研究了12个国家的饮食习惯和患癌率之间的关系后发现，无论是从某个国家还是某个地区看，当其中一个群体消耗的淀粉食物越高，他们的肠癌发病率就越低。 淀粉食物主要是通过两种方式来预防肠癌的，一是当淀粉进入肠道后，肠道细菌就会吞食淀粉而大量繁殖，这有助于增加粪便的体积和重量，促使结肠内容物排泄，加速可致癌的代谢物通过大肠排出体外；...
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。 1...
(一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺 结节 性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免...
...呋噻米，应用时要注意预防 直立性低血压 ，严重 水肿 时，输入 人血 白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、 低血压 的患者要注意血流动力学的变化。 2.特殊治疗 （1）AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL...
淀粉样变性 病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰竭 ;神经系统 —麻木，刺痛或 无力 。
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的 淀粉样变性 生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染...
[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为 蛋白尿 或 肾病综合征 ，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性(欧洲比亚洲高，在世界范围以 葡萄 牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上，多于)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 [症状体症]...
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