(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
诊断 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下： 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下5点中应具备任何一点： （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIgG增多。 （4）血小板相关补体3（PAC3）增多。 （5）血小板寿命测定缩短...
血管瘤血小板减少综合征即伴 血小板减少性紫癜 的毛细血管瘤综合征（capillary angioma-thrombocytopenia syndrome），又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征，为先天性疾病，患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及 紫癜 等特点，多见于新生儿期。
...为急性自限性疾病，80%～90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(<30×109/L)并伴明显出血，则需紧急和适当处理。 一般疗法：急性病例主要于发病1...
血小板减少性紫癜 是 出血性疾病 中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及 瘀斑 ，粘膜及 内脏出血 为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种，本篇主要讨论原发性 血小板减少 性 紫癜 。 ［发病原因］ 本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下： 1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显着缩...
原发性 血小板减少性紫癜 是一种免疫性综合病征，是常见的 出血性疾病 。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起 紫癜 ；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 【病因及发病机理】 急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示 血小板减少 与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在...
有应用肝素史，在应用肝素后2～14天，多为5天后发生 血小板减少 ，出血和静脉、动脉 血栓形成 ，可表现 肺栓塞 或累及冠状血管，脑及胃肠道动脉的相应症状，甚至 弥漫性血管内凝血 (DIC)。 用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因，于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成，结合实验室检查结果，可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症 ，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜（secondary thrombocytopenic purpura）、 药物免疫性血小板减少性紫癜 （drugs induce...
西医治疗 1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2.局部出血 不重时，多可用吸收性 明胶 海绵、凝血酶等压迫止血，青春期 月经过多 时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮（复方炔诺酮）以控制月经量。 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） 本药 可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗 利尿...
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