...同时患这两种病，只有5％可能是正常的。图4－9 两种X连锁隐性遗传病的连锁和交换h：甲型血友病基因：b：红绿色盲基因综上所述，研究两种基因病伴随遗传规律，在遗传咨询时估测遗传病患者后代发病风险是重要的。3．两对基因的相互作用 先天性聋哑是一个...
...活化部分凝血活酶时间是内源性凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。 活化部分凝血活酶时间主要反映内源性凝血是否正常。 活化部分凝血活酶时间延长见于： a)血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平减低：如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症； b)严重的...
...白细胞，增强白细胞的免疫机能再发挥作用。白细胞介素-2（IL-2）：IL-2是Th细胞在有丝分裂原的刺激下产生的免疫活性物质，具有调节免疫、抗病毒、抗肿瘤等多种作用。现已能用基因重组方法生产IL-2。已知慢性乙型肝炎病人IL-2生成能力和对...
...机体的淋巴细胞能识别肿瘤细胞并对它发生免疫反应。实验证明这种免疫反应大多是属于细胞毒活性，它可分为以下三种：1、用化学致癌物诱发小鼠形成纤维肉瘤，把这些肉瘤细胞放在体外的培养系统中，加上抗小鼠纤维肉瘤的抗体后，再与正常的免疫效应细胞（如...
...超过正常对照10s以上即为正常延长。APTT是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验，主要用于发现轻型的血友病。虽可检出因子Ⅷ：C水平低于25%甲型血友病，但对于亚临床型血友病（因子Ⅷ大于25%）和血友病携带者第三性欠佳。结果延长也见于因子Ⅺ（...
...发病机制：机体的免疫系统具有保护自身抗原，识别并排斥外来抗原的作用。在正常情况下，由于机体的免疫系统平衡协调作用，不会对自身抗原产生免疫损伤；外来抗原能否刺激机体产生有效的免疫状况及有无佐剂等。因此同一抗原刺激不同机体，甚至同一抗原在不同...
...活化部分凝血活酶时间 活化部分凝血活酶时间是内源性凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。 35~45s 活化部分凝血活酶时间主要反映内源性凝血是否正常。 活化部分凝血活酶时间延长见于： a)血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平减低：如血友病A、...
...1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在...
...T细胞缺陷和损伤，出现异常免疫现象，表皮细胞中的自身抗体（抗IgG、抗角层、抗核）和它们的表皮抗原相互作用形成循环免疫复合物（CIC），引起补体结合。后者导致趋化因子及蛋白水解酶的产生。这些不同因子能造成角层细胞膜的结构及功能异常，使...
...遗传性疾病是由遗传物质（基因及染色体）改变直接引起的疾病，如某个基因突变可以发生血友病、白化病、色盲等，这种属遗传性疾病。遗传病种类繁多，已发现的估计有3000种左右。遗传病不一定都在出生时就表现出来，有些遗传病可以到成年后才逐渐表现。...
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