Wegener 肉芽肿 (Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性 坏死性血管炎 ，主要累及 上呼吸道 ，常伴有 肾脏损害 ，28%～58%的患者出现多种眼部损害。 Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因不清。有人认为此病是 过敏反应 所致，一些 感染 因素如微小病毒B19、 金黄色葡萄球菌 等可能与此病发生有...
...过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的 血管炎 。 （二）发病机制 目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分WG病...
...现为坏死性 丘疹 和 水泡 ，常对称分布于四肢和臀部，坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现。 4.眼部损害约占20%～60%病例，可能由 肉芽肿 及 血管炎 所致，包括角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。 5.耳部损害约占1/4的病例，可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化...
坏死性结节病样肉芽肿病 (necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种 原发性 肺肉芽肿 性 疾病 ，其 病理 组织学 显示融合的 结节病 样或 上皮 样 肉芽肿 ，伴 血管炎 和大片 坏死 。 坏死性结节病样肉芽肿病的病因 (一)发病原因 NSG病因不明。有报道本病 肉芽肿 中发现 真菌 片段，提示本病可能是外源性过敏性 ...
以在 炎症 局部形成主要由 巨噬细胞 增生 构成的境界清楚的 结节 状病灶为特征的 慢性炎症 ，称为慢性肉芽肿性炎症（chronic granulomatous inflammation）。结节较小，直径一般为0.5～2mm。这是一种特殊类型的慢性炎症。不同的病因可以引起形态不同的 肉芽肿 ，因此 病理学 可根据 典型的肉芽肿形态特点作出病因诊断，如见到结核...
诊断 诊断依据主要是结合临床及组织病理检查： 1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性 肉芽肿 。 2.肺、皮肤有原发性局灶型坏死性 血管炎 。 3.灶性坏死性肾小管肾炎。 为了能早期诊断，应对下列情况注意检查，必要时反复进行病理组织检查： 1. 慢性鼻炎 及/或 鼻窦炎 者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。 2.眼、口腔粘膜 溃疡 、坏死或肉芽肿。 3.肺部有可变性 结...
播散性 脂肪肉芽肿 综合征 (Farbers syndrome)是一种 常染色体隐性遗传病 ，临床上常以小 关节 受累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗...
...球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性 皮炎 ， 肝脓肿 及 骨髓炎 也较常见。胃壁局限性 肉芽肿 可致 胃窦狭窄 。此外，尚可引起视网膜损害、 慢性腹泻 、 肛周脓肿 和 脑脓肿 等。可有 皮肤肉芽肿 ， 湿疹 性皮炎，肝、 脾大 。在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。
...kg;②硫唑嘌呤：每天2mg/kg;③联合用药：泼尼松 环磷酰胺 硫唑嘌呤联合序贯应用。 免疫抑制剂的治疗注意点：①定期检查血象，如白细胞<3×109/L，应停药；②免疫抑制剂需在出现肾功能衰竭前应用，一旦出现肾功能衰竭，治疗仍需借助血液透析与 肾移植 ；③免疫抑制剂有效病例需维持治疗1年以上方可逐渐停药。 （3）甲氧苄啶：据个别作者报道甲氧苄啶可使WG病情...
诊断 本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点： ①凡发生于鼻部和面中部的 进行性肉芽性溃疡坏死 ，均应首先考虑本病。 ②病理检查：呈慢性非特异性 肉芽肿 性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。 ③局部损害严重，但全身表现尚佳。 ④局部淋巴结一般不肿大。 ⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。 ⑥晚期病人常有 ...
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