韦格纳肉芽肿 (Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性 血管炎 ,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、肺病变及进行性肾功能衰竭。
起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于 麻风 菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色 斑疹 、 丘疹 和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量 鳞屑 ,可见明显 毛细血管扩张 ,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,...
Wegener 肉芽肿 (Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性 坏死性血管炎 ,主要累及 上呼吸道 ,常伴有 肾脏损害 ,28%~58%的患者出现多种眼部损害。 Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因不清。有人认为此病是 过敏反应 所致,一些 感染 因素如微小病毒B19、 金黄色葡萄球菌 等可能与此病发生有...
...过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞,进一步说明了本病系免疫病理过程造成的 血管炎 。 (二)发病机制 目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病,ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系,抗体效价与临床疾病活动性相关,并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分WG病...
...现为坏死性 丘疹 和 水泡 ,常对称分布于四肢和臀部,坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现。 4.眼部损害约占20%~60%病例,可能由 肉芽肿 及 血管炎 所致,包括角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。 5.耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化...
..., 防风 9克, 蒲黄 9克, 没药 9克。 【制法】 上诸药水煎取药汁。 【功效】 清热 解毒 ,散结行瘀。 【用途】 适用于 性病性淋巴肉芽肿 早期。 【用法】 每天1剂,分2次服。 ◎ 逍遥散 合 消瘰丸 加减方 【组成】 柴胡 10克, 当归 10克, 白芍 10克, 白术 10克, 茯苓 20克, 玄参 20克,煅 牡蛎 30克(先煎), 浙贝母 ...
以在 炎症 局部形成主要由 巨噬细胞 增生 构成的境界清楚的 结节 状病灶为特征的 慢性炎症 ,称为慢性肉芽肿性炎症(chronic granulomatous inflammation)。结节较小,直径一般为0.5~2mm。这是一种特殊类型的慢性炎症。不同的病因可以引起形态不同的 肉芽肿 ,因此 病理学 可根据 典型的肉芽肿形态特点作出病因诊断,如见到结核...
播散性 脂肪肉芽肿 综合征 (Farbers syndrome)是一种 常染色体隐性遗传病 ,临床上常以小 关节 受累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗...
诊断 诊断依据主要是结合临床及组织病理检查: 1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性 肉芽肿 。 2.肺、皮肤有原发性局灶型坏死性 血管炎 。 3.灶性坏死性肾小管肾炎。 为了能早期诊断,应对下列情况注意检查,必要时反复进行病理组织检查: 1. 慢性鼻炎 及/或 鼻窦炎 者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。 2.眼、口腔粘膜 溃疡 、坏死或肉芽肿。 3.肺部有可变性 结...
坏死性结节病样肉芽肿病 (necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种 原发性 肺肉芽肿 性 疾病 ,其 病理 组织学 显示融合的 结节病 样或 上皮 样 肉芽肿 ,伴 血管炎 和大片 坏死 。 坏死性结节病样肉芽肿病的病因 (一)发病原因 NSG病因不明。有报道本病 肉芽肿 中发现 真菌 片段,提示本病可能是外源性过敏性 ...
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