轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、 重链病 及 糖尿病肾病 等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性...
慢性肾病常并发异常脂质血症，血脂异常又增加肾脏和心血管事件的危险性。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂可有效降低蛋白尿，可能也会改善血脂异常。 意大利贝加莫Mario Negri研究所罕见病临床研究中心的Ruggenenti P及其同事进行了一项纵向研究。他们对28例非糖尿病肾病的慢性肾病患者应用不同剂量ACE抑制剂赖诺普利治疗，直至最大耐受剂量（中位数〔范围...
尿酸盐在关节内沉积增多，炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失，引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化，使关节发生僵硬畸形、活动受限，在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作，使病变越来越加重，畸形越来越显著，严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型，待出现关节畸形后始被发现。少数慢性关节炎可影响全身关节包括肩髋等大关节及脊柱。此外，尿酸盐结晶可在关节附...
轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。
血浆脂蛋白和脂质测定是临床生化检验的常规测定项目，其临床意义主要是：早期发现与诊断 高脂蛋白血症 ；协助诊断 动脉粥样硬化 症；评价 动脉粥样硬化 疾患如 冠心病 和 脑梗塞 等危险度；监测评价饮食与药物治疗效果。
西医治疗 碱性磷酸钙晶体沉积病是晶体性关节病的一种，是由于碱性磷酸钙晶体在关节旁的组织或关节内沉积所引起的局部炎症反应，本病因此被分为 钙化 性关节旁炎症和关节内碱性磷酸钙晶体沉积病两大类，其中前者好发于中年人，组成肩关节囊回旋套的肌腱是关节旁炎症的好发部位，而较常发生于老年女性的破坏性关节炎-Milwaukee肩/膝综合征则是后者的一个特殊亚型。 本病的病...
(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的 葡萄 糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。正常情况下，它的分解途...
诊断 （一）结晶的鉴定 （二）肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的 钙化 沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见，而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度越大的关节，越容易发现碱性磷酸 钙沉积 ，发现肩部钙化患者约占69%，其他依次为髋关节、肘关节、腕和膝关节。 而肩部又...
...功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止 脱水 ，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、 心力衰竭 身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。
1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长， 角膜混浊 ， 关节挛缩 ，肝、 脾大 ，眼底黄斑区有 樱桃 红点。新生儿时期蛙形体位， 面部水肿 ，哺乳不良，智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽 无力 ，不能竖头， 肌张...
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