二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“ 痛风 ”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关节软骨 钙化 ,所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨...
...肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加,肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示:肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺 淋巴发育不全 或免疫球蛋白缺乏,常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白...
...焦磷酸性关节病分类: 1.遗传性 2.散发性(特发性) 3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进,家族性低尿钙性高血钙症, 血色病 ,含铁血黄素沉积症,甲状腺机能减退, 痛风 ,低血铁症, 低血磷 症, 淀粉样变性 。 4.与关节外伤、手术相关 CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情...
血浆脂蛋白和脂质测定是临床生化检验的常规测定项目,其临床意义主要是:早期发现与诊断 高脂蛋白血症 ;协助诊断 动脉粥样硬化 症;评价动脉粥样 硬化 疾患如 冠心病 和 脑梗塞 等危险度;监测评价饮食与药物治疗效果。
西医治疗 目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍,已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反,某些治疗或许干扰钙平衡,而促使关节急性发作,如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时,可使假性 痛风 发作。甲状腺功能低,以甲状腺激素替代治疗,也可能促使症状发作。 急性发作期间,可进行对症处理,非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射...
...Trolox(VitE类似物)能阻止细胞凋亡的发生。由于ROS很容易与膜的多聚不饱和脂肪酸(PUFA)和胆固醇反应,引起氧化链式反应,因此膜脂质过氧化以后才有DNA损伤、细胞损害。最近Isabelle等 [5] 报道,氧化低密度脂蛋白(OxLDL)可诱导细胞凋亡。 自由基尤其是ROS具有很强的生物活性,很容易与生物大分子反应,直接损害或者通过一系列过氧化链式...
...滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体,偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状,呈正性弱双折光。 2.慢性假痛风 常继发于骨关节病,由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见 骨关节炎 病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。 鉴别 本病应注意与以下疾病相鉴别: 1.真性痛风; 2. 风湿性关节炎 ; 3.原发性骨关节炎; 4. 风湿热 ;...
草酸盐晶体关节病患者关节液中白细胞的计数和分类的结果是多种多样的,但白细胞数通常少于2×109/L。 草酸盐沉积病患者的关节X线表现对于该病的诊断还是很有帮助的,其典型表现为软组织或关节软骨的片状 钙化影 ,当其侵犯骨组织时则有局部 象牙 样或脱矿化的改变。但是由于草酸盐类的透光性与其他一些晶体相类似,有时单凭X线片就很难将其与焦磷酸 钙沉积 或碱性磷酸钙沉...
血浆脂蛋白和脂质测定是临床生化检验的常规测定项目,其临床意义主要是:早期发现与诊断 高脂蛋白血症 ;协助诊断 动脉粥样硬化 症;评价动脉粥样 硬化 疾患如 冠心病 和 脑梗塞 等危险度;监测评价饮食与药物治疗效果。
肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与 免疫功能障碍 (如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触硅尘...
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