...先天性光敏感性卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉,红细胞生成性尿卟啉病 红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...胆红素血症的疾病㈠胆红素生成增加⒈溶血性黄疸⑴新生儿溶血性黄疸（血型不合妊娠）⑵遗传性异常血红蛋白病：镰状细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血⑶红细胞膜异常症：遗传性球形红细胞症、遗传性椭圆形红细胞症⑷先天性红细胞酶异常症：丙酮酸激酶缺损症、葡萄糖-...
...由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。...
...同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞...
...血液的生成很有趣，就像田径场上的接力跑，参与者有胚胎的卵黄囊、肝、脾、肾、淋巴结、骨髓等。造血始于人胚的第3周，此阶段还没有什么器官形成，一个叫卵黄囊的胚胎组织担起造血的第一责任。人胚第6周，人体器官形成，肝脏接着造血。人胚第3个月，脾是...
...DNA与RNA有两方面不同：(1)其核苷酸中戊糖为2�脱氧核糖而非核糖。(2)含有胸腺嘧啶碱基，不含尿嘧啶碱基。图8－11 大肠杆菌硫氧化还原蛋白的320残基亚单位结构图(一)脱氧核糖的生成：脱氧核糖核苷酸是通过相应核糖核苷酸还原，以H...
...先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、...
...影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素合成的需要。此外，个别先天性红细胞生成性卟啉病患者有尿卟啉原脱羧酶活性的缺陷，这提示至少部分患者可能是一种综合征而不是单一...
...近年来，肿瘤研究的重大进展之一是确立了肿瘤血管生成在肿瘤发展中的重要地位及抗血管生成药物治疗的意义。人们试图通过切断肿瘤的血液供应来杀死癌细胞。由于在正常成人中，除了创伤愈合及生殖周期外，几乎所有的新生血管生成都是病理性的，因此，选择性地...
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