若病变侵犯至下丘脑,则可发生 尿崩症 。
视力视野障碍, 尿崩症 ,生长发育迟缓等。易发生播散转移。
视力视野障碍, 尿崩症 ,生长发育迟缓等。易发生播散转移。
可并发急、 慢性肾功能衰竭 , 尿崩症 ,过敏性疾病, 肾病综合征 等。
1.原发性先天性和家族性。 2.继发性 (1)多种慢性肾病( 多囊肾 、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病,梗阻被解除后。 (3)单侧 肾动脉狭窄 。 (4) 肾移植 术后。 (5) 急性肾小管坏死 。 (6)低钾(包括原发性醛固酮症)。 (7)慢性 高钙血症 (包括 甲状旁腺功能亢进 )。 (8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素
1.典型病例 (1)根据临床表现。 (2)实验室检查。 (3)阳性家族史,一般即可诊断。 2. 非典 型病例 (1)幼JEan反复出现 失水 、烦渴、 呕吐 。 (2) 发热 、 抽搐 及发育障碍。 (3)尤其在失水的情况下,尿仍呈低张性尿,对确诊有一定价值。
糖尿病 、 尿崩症 、肾功能不全、性腺功能低下、 高尿酸血症 及高三酰甘油血症等。并发呼吸道感染。
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汉德-许勒尔-克思斯琴病 患者出现典型的 三联征 即 尿崩症 、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。
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