...管给予营养代谢支持，病人仍呈现迅速的消耗衰竭状态，被称为自噬代谢（auto-cannibalism）。 （3）病情凶险常同时或序贯性发生脏器功能损害：原发性（亦称速发型）MODS常在心肺复苏或难治性休克时发生，与脏器组织低灌注和再灌注损伤有关。继发性（亦称迟发型）MODS是在感染、休克、创伤等首次打击使机体炎症细胞活化；肠屏障功能受损；体内抗炎机制减弱；炎性...
目前认为可能是由于各种原因导致的Oddi括约肌发育不良，导致功能发育不良。
...疗可能还是医源性致病因素，治疗不当或治疗过度均可加重病情，关键在于早期诊断，及时合理治疗，既要注意病因及其共性的治疗原则，又要重点加强靶器官功能障碍的监护和治疗。 MODS的治疗必须采取综合和序贯治疗方法，又要防止医疗干预过度。有SIRS表现时，即应注意MODS的诊断，不要过分追求MOF的诊断标准，因为一旦发生MOF则可能已至病情末期。凡有可能引起MODS/...
...傻笑 痴呆 面容。大多安静，活动少，反应迟钝， 精神萎靡 。部分 白痴 病人性情暴躁，哭闹无常，显露原始 情绪反应 。几乎都有不同程度的言语障碍，而听力障碍也十分常见。格体 发育迟缓 及体格发育不良是本病的另一特征，患者身体多矮小且不匀称，身体上部量长于下部量。体重低下同龄正常人。 骨骼 发育延迟，表现为骨核出现迟，发育小，掌 指骨 细小，骨骼愈合迟。不少患...
...环到肺内可引起肺表面活性物质减少和失去活性，肺泡壁塌陷、 肺不张 ，细菌毒素使肺毛细血管膜损害，通透性增加，肺间质内白蛋白增多，导致肺泡通气功能障碍，可产生急性肺功能不全。 革兰阴性菌的内毒素可直接损害心肌肌浆网，产生中毒性 心肌炎 ，影响心肌舒缩功能，严重者引起 心力衰竭 甚至 心源性休克 。细菌毒素不仅可直接损害肝细胞，当感染合并 休克 时，也可引起肝脏...
...管中形成的微血栓，可阻塞相应部位的 微循环 血流，严重时可造成实质脏器的局灶性 坏死 （图9-4）。严重或持续过久的坏死性病变可成为受累脏器功能 衰竭 的原因（图9-4）如果微血栓在 肾脏 形成，则病变可累及 入球小动脉 或 肾小球 毛细血管，严重时可出现双侧 肾皮质坏死 和 急性肾功能衰竭 ，临床上表现为 少尿 、 蛋白尿 、 血尿 等。在肺部，可引起 呼...
诊断 1.小儿MODS诊断标准。 2.婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准 <12个月小儿及>12个月小儿系统脏器功能衰竭诊断标准： （1）心血管系统： ①血压（收缩压）：<12个月小儿：<5.3kPa（40mmHg）；>12个月小儿：<6.7kPa（50mmHg）。 或需持续静脉输入药物，如多巴胺[>5μg/（kg·min）]，以维持血压在上述标准以上者。...
...失调 缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、 免疫缺陷 、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神...
...期内即可痊愈；而成人 呼吸窘迫综合征 经治疗往往要数月后才能痊愈。肺内 血压 高和流速对微血管的切应力（流动的 血液 作用于 血管 壁的力与管壁平等方向的分力）可能是导致微血管 内皮 损伤和血管通透性增高的一个因素。肺水肿影响肺的换气功能，可使PaO2进一步下降。 PaO2过低可直接 抑制呼吸 中枢，使 呼吸抑制 ， 肺通气 量减少，导致 中枢性呼吸衰竭 。
慢性肾功能衰竭 晚期常并发 免疫功能障碍 ，而且以细胞免疫异常为主。如 尿毒症 病 人血 中淋巴细胞减少，T淋巴细胞的绝对数降低，迟发型皮肤变态反应减弱，同种异体移植的皮肤和肾脏存活时间延长等。由于中性粒细胞趋化性降低，尿毒症患者对 细菌感染 的敏感性有所增高。体液免疫变化不大，大多数尿毒症病人的抗体生成未见明显异常，血清补体水平也属正常。慢性肾功能衰竭时出...
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