...XLR）。 （2）散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见，见于糖原累积病、半乳糖血症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒及铅中毒等。总之凡是广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起。治疗除对症外，应针对原发病进行治疗。 （...
...多在30岁以后，有家族史及精神症状。③老年性舞蹈病：老年起病，但无痴呆及家族史。④其他：脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、镁、汞、一氧化碳等)以及全身性代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的...
...等）所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各处样的神经、精神症状，如在手足徐动侧有轻偏瘫，锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患（肝豆状...
...铜吸收障碍：鬈发综合征(Kinkghair syndrome)。 B.脂肪泻、慢性腹泻、蛋白漏出性胃肠症、儿童脂肪泻。 ③过度丧失 从尿中排泄过多：肾病综合征、库欣综合征、使用类固酮等。 ④先天性肝脏铜代谢异常：wilson综合征(肝豆状核...
...(一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和...
...黄染。如脂仿变性比较显著和广泛，则肝增大，色变黄，触之质如泥块并有油腻感。镜下，肝细胞内的脂肪空泡较小，起初多见于核的周围，以后变大，较密集散布于整个胞浆中，严重时可融合为一个大空泡，将细胞核挤向胞膜下，状似脂肪细胞（图1－18）。脂肪变性在...
...逐步相应增加；后期脑中含锰量甚至可超过肝的存积量，多在豆状核和小脑。锰大多经胆囊分泌，随粪便缓慢排出，尿中排出少量，唾液、乳汁、汗腺排出微量。 锰选择性地作用于丘脑、纹状体、苍白球、黑质、大脑皮层及其它脑区。动物染锰后，在丘脑下部和纹状体的锰...
...逐步相应增加;后期脑中含锰量甚至可超过肝的存积量，多在豆状核和小脑。锰大多经胆囊分泌，随粪便缓慢排出，尿中排出少量，唾液、乳汁、汗腺排出微量。 锰选择性地作用于丘脑、纹状体、苍白球、黑质、大脑皮层及其它脑区。动物染锰后，在丘脑下部和纹状体的锰...
...障碍性贫血、心肌梗死、手术后等。 ⑤其他：急性精神分裂症、震颤性谵妄、高胱氨酸尿症、妊娠、口服避孕药。 (2)降低： ①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。 ②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征...
...色素沉着的原因归纳起来大致有：遗传因素：代表性疾病有雀斑、脂溢性角化病、神经皮肤黑变病、色素沉着肠息 肉综合征，此组疾病的色素沉着均为局限性。内分泌因素:阿狄森氏病、某些垂体肿瘤、较长期接受雌激素治疗、妊娠和黄褐斑等。代谢性因素：肝豆状核...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
