继发性 免疫缺陷 病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和免疫学特征与相应的 原发性免疫缺陷病 相似，多可找到明显的致病因素。 近年来发现了一种对 人类 生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣 获得性免疫缺陷综合征 （acqui...
因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficieney diseases，PID）
因后天因素（理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等）所致 免疫缺陷 ，称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency，SID）。SID表现为轻度免疫功能缺陷，且常为可逆性变异，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。
补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
一、免疫系统的个体发育
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
诊断 IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。 1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型 免疫缺陷 症（CVID），特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发...
免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ，尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 （acgu...
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